单项选择题患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。特异性最高的实验室检查是()。

A.抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体
B.抗着丝点抗体
C.抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗体
D.抗多发性肌炎硬皮病(PM/Scl)抗体
E.抗核仁纤维蛋白(U3RNP)抗体
F.抗U1核糖核蛋白(RNP)抗体


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1.单项选择题患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。阳性率较高的实验室检查是()。

A.抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体
B.抗核糖核蛋白(RNP)抗体
C.抗核抗体
D.抗核仁抗体
E.抗着丝点抗体
F.抗中性粒细胞胞质抗体

3.单项选择题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的预后,叙述正确的是()。

A.SSc是慢性病程,可长期存活
B.预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症影响预后
C.最近的数据显示,SSc的5年生存率可超过95%
D.进展性肺动脉高压,选择正确药物治疗,预后较好
E.合并肾危象,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),1年生存率可高于50%

4.单项选择题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗,叙述正确的是()。

A.迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
B.转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用,因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
C.甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
D.环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定,晚期纤维化也有部分效果
E.乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用

5.单项选择题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象,叙述错误的是()。

A.肾危象是SSc的重症
B.应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高血压
C.出现肾功能不全透析的患者,应立即使用大剂量激素冲击治疗
D.激素与SSc肾危象风险增加相关,使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
E.合并肾危象,1年生存率低于15%

6.单项选择题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。SSc相关的肺动脉高压,可选择的治疗是()。

A.急性血管扩张药物试验结果阳性的患者,提示使用钙通道阻滞药治疗,肯定会有效果
B.前列环素类药物可选择性作用于肺血管,较明显降低肺血管阻力,提高心排血量
C.内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
D.西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂,在治疗勃起功能障碍(ED.的同时,可治疗肺动脉高压,因而适用于男性患者
E.一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子,长期吸入安全性和有效性肯定

7.单项选择题系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化(NSF)的鉴别要点,叙述错误的是()。

A.仅发生于肾功能不全的患者,为一种严重的后天性获得性、系统性疾病
B.肝移植或刚刚完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的肾功能不全,一般也不会发生NSF
C.NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩,有时眼睛中也会有小黄点
D.通常会引起四肢皮肤增厚和硬结,最后常造成关节固定和挛缩,甚至死亡
E.常与含钆造影剂有关

8.单项选择题系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点,叙述错误的是()。

A.以男性多见,男、女之比为2∶1
B.病变初发部位以下肢,尤以小腿下部为多见
C.患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀
D.发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因
E.病理活检:真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润,表皮无明显改变

9.单项选择题系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点,叙述错误的是()。

A.多见于中年人,无性别差异
B.泛发性丘疹和硬皮病样疹,丘疹常呈线状分布,皮肤表面发亮似硬皮病样
C.组织学检查:黏蛋白沉积,成纤维细胞增生
D.血清单克隆β-球蛋白升高
E.系统受累较少见

10.单项选择题系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点,叙述错误的是()。

A.损害常在2~4周内达极点,8~18个月逐渐消退,亦有持续多年者,消退后无痕迹
B.半数以上为10岁以后发病
C.大部分患者于发病前的6周内有感染史
D.发于头面部、颈部及躯干上部,皮损对称,呈弥漫性非凹陷性肿胀,发硬,与正常皮肤间界限不清。面部无表情,呈假面具状,张口受限,有的患者可出现吞咽困难
E.病程慢性,持续多年后多可自愈