引起血管内溶血的疾病是（）

单项选择题引起血管内溶血的疾病是（）

A.地中海贫血
B.脾功能亢进
C.遗传性球形细胞增多症
D.异常血红蛋白病
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

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1.单项选择题女性，22岁，皮肤反复出现紫癜，月经增多2年。查体：巩膜黄染，Hb70g／L，WBC5.6×10⁹／L，PLT20×10⁹／L，网织红细胞0.25，BT4分，血块退缩不良。Coombs试验（＋），B超示脾轻度肿大。骨髓：红系占45%，且巨核细胞增多，以原幼和颗粒巨核细胞为主，巨核细胞少见。最可能的诊断是（）

A.急性白血病
B.脾功能亢进
C.特发性血小板减少性紫癜
D.Evans综合征
E.血栓性血小板减少性紫癜

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2.单项选择题下列溶血性贫血的检查哪组是错误的（）

A.抗人球蛋白试验－自身免疫性溶血性贫血
B.酸化血清溶血试验－阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.红细胞渗透性增高－遗传性球形红细胞增多症
D.外周血中出现大量靶形红细胞－海洋性贫血
E.血红蛋白电泳－蚕豆病

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3.单项选择题下列何种血液病首选肾上腺皮质激素治疗（）

A.自身免疫性溶血性贫血
B.再生障碍性贫血
C.急性淋巴细胞白血病
D.恶性淋巴瘤
E.多发性骨髓瘤

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4.单项选择题男孩，12岁。反复发热、尿色深黄4年住院检查。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：血红蛋白75g／L，网织红细胞0.09（9%），红细胞呈小球形，中央苍白区消失，尿胆红素（－），尿胆原强阳性，红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（－）。为确定诊断宜选择下列哪项实验室检查（）

A.Ham试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.碱变性试验
D.自体溶血试验
E.冷热溶血试验

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5.单项选择题女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g／L，RBC1.8×10⁹／L，WBC7.7×10⁹／L，PLT150×10⁹／L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（－），尿蛋白（＋＋），最可能的诊断是（）

A.再生障碍性贫血
B.急性白血病
C.自身免疫性溶血性贫血
D.脾功能亢进
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

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6.单项选择题男性，50岁。腹泻1天，水样便3－4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏寒、发热、头晕，并解茶红色尿1次来诊。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb60g／L，网织红细胞0.201（20.1%），尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验（＋）。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此例最可能诊断是（）

A.葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD.缺乏症
B.丙酮酸激酶缺乏症
C.不稳定血红蛋白病
D.海洋性贫血
E.药物性自身免疫性溶血性贫血

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7.单项选择题红细胞外在因素所致溶血是（）

A.遗传性球形细胞增多症
B.海洋性贫血
C.丙酮醛激酶缺乏
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.温抗体型自身免疫性溶血性贫血

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8.单项选择题女性，38岁。头晕、乏力、面色苍白2年，加重1周住院。化验：Hb52g／L，WBC8.9×10⁹／L，PLT129×10⁹／L，网织红细胞0.30（30%），Coombs试验（＋），诊断为慢性自体免疫性溶血性贫血。在体检时下列哪项体征不可能出现（）

A.巩膜轻度黄染
B.心尖部有SM
C.肝脾肿大
D.Murphy征（＋）
E.浅表淋巴结肿大

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9.单项选择题患者，女，20岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞0.06，血小板60×10／L，白细胞数正常，血清总胆红素76umol／L，间接胆红素66umol／L，骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是（）

A.血小板减少性紫癜并发贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.Evans综合征
D.脾功能亢进
E.药物引起的溶血反应

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10.单项选择题女，22岁，轻度贫血10年，血红蛋白100g／L，红细胞3.2×10⁹／L，白细胞计数及分类正常，周围血中有较多靶型红细胞，最可能的诊断是（）

A.葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症
B.遗传性球形红细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.地中海贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

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