25岁男性，发作性抽搐8年，伴智力下降来诊。患者叔父患有癫痫。检查仅发现患者自知力、计算力下降，注意力不集中而不配合查体。颜面鼻周围多个皮质腺瘤。神经系统未发现定位体征。头部CT如图。

45岁女性，进行性消瘦、四肢无力3年。无任何诱因自觉四肢无力伴有消瘦，无咳嗽、咳痰及发热病史。经过多家医院检查，先后检查肺CT、腹腔及盆腔彩超、PET等均未见异常。逐渐发现双手及双足肌肉萎缩前来神经科就诊。神情语明，脑神经检查未见异常。四肢肌肉均有明显萎缩，以四肢远端肌肉萎缩明显，近端及躯干肌肉萎缩轻微。肌张力均明显降低，肌力4级，腱反射消失，未引出病理反射。没有查出感觉障碍。

29岁男性，发作性抽搐7年，服用抗癫痫药物（丙戊酸）3年没有再发作，因外出打工近2周没有服药。此次因反复发作性抽搐意识不清急诊入院。据同事描述晚间与同事争吵，在夜里睡眠中突然全身抽搐，口吐血沫，两眼上窜，口唇发紫反复发作4次伴有神志模糊送往医院。查体：意识不清，躁动，尿床。住院后反复全身强直-阵挛发作，每次持续3分钟，抽搐时瞳孔散大，双侧病理征阳性；发作间歇期意识不清。立即静脉注射安定20mg，抽搐有所缓解，1小时后再次发作。遂给予安定100mg加入500ml5%的葡萄糖内静脉滴注，每分钟30滴，六个小时以后抽搐停止，加用静脉输注20%甘露醇及支持治疗。24小时后患者逐渐意识转清，但出现发热、精神症状。48小时后精神症状消失，体温开始下降，经过进一步抗炎治疗后体温恢复正常。头部CT检查正常。住院5天，患者一切恢复正常。

34岁女性，头痛4年伴言语笨拙反复出现3次，右侧肢体活动欠灵活、饮水反呛、反应迟钝半个月入院。尿便如常。曾经用肾上腺皮质激素治疗上述症状有所好转。既往无高血压、糖尿病及高脂血症病史，无吸烟史。查体：神清、构音障碍，视力概测正常，眼底检查正常。眼动充分，无舌、面肌麻痹，
咽反射存在，软腭升提力弱。四肢肌力接近正常，反射活跃，双侧Hoffmann征及Babinski征阳性，无明显感觉障碍，共济运动正常。腰穿脑脊液压力常规、生化检查正常，细胞学见有少量激活单核细胞，IgG98mg/L。视觉诱发电位正常。头MRI表现如图。脊髓MRI未见异常。

50岁女性，既往高血压、糖尿病多年，因腹泻3天突然右上肢无力就诊，检查头部 CT在左侧额叶一楔形片状低密度影，行头部CTA检查发现左侧大脑中动脉有限局性充盈缺损（如图）。入院时血压120/70mmHg（平素血压160/100mmHg）。

78岁女性，因突发性右侧肢体瘫痪伴言语障碍1天入院。既往高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病多年，既往患有腔隙性脑梗死、心肌梗死合并心房纤颤5年。嗜睡，完全性混合性失语，右侧鼻唇沟浅，申舌右偏，右侧肌力0级，肌张力降低，腱反射叩不出，双侧Babinski征阳性。入院后第三天病情再次加重并出现浅昏迷，行头部MRI检查如图，于住院第7天病情逐渐进展，出现瞳孔不等大，呼吸逐渐不规则，最后呼吸、心跳停止。

54岁男性，因突然右侧偏瘫伴失语5小时入院。晨起家人发现患者不能起床、说话，立即送往医院，头部CT检查未见异常。既往高血、压糖尿病多年。查体：血压170/100mmHg，嗜睡，完全性混合性失语，右侧鼻唇沟浅，伸舌检查不配合；右侧肌力0级，肌张力降低，腱反射未引出，右侧Babinski征阳性，感觉障碍检查不配合。24小时后复查CT如图。

71岁男性，因发作性右侧肢体无力伴语言障碍7天入院。每次发作持续时间10~20分钟，共发作5次，发作间歇期正常。既往高血压、高脂血症、糖尿病病史多年，冠心病5年。神经系统检查未发现阳性体征。血压150/80mmHg，血脂检查甘油三酯、低密度脂蛋白及总胆固醇均升高，空腹血糖9.8mmol/L，头部CT未见明显异常，头部MRA未见异常，MRI见脑内多发点状缺血灶。DSA结果如图。

50岁男性，5天前“感冒”、发热，3天前开始双下肢无力，胸部有束带感，2天前出现不能排尿在当地医院导尿。查体：体温38°C，意识清楚，脑神经检查正常。双上肢肌力、肌张力、腱反射均正常；双下肢肌容积正常，肌张力减低，肌力0级，未引出腱反射、腹壁反射和病理反射；双侧胸6水平以下痛温觉消失，下肢关节位置觉消失。没有项强，克尼格征阴性。腰穿脑脊液压力、常规、生化正常。脊髓MRI如图。