多项选择题患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。目前应安排以下哪些检查项目（）
A.肌酶谱
B.肌电图
C.脑电图
D.头颅CT
E.肝肾功能
F.神经运动功能评定
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1.单项选择题患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：患儿奶奶补充，近1周患儿时有肢体“抖动”，有加重趋势，体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰，可见成串发作。患儿的运动水平相当于几个月的婴儿（）
A.1个月
B.2个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月
F.6个月
2.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例为West综合征，首选的抗癫痫约物是（）
A.硝基泮
B.地西泮
C.笨巴比妥
D.笨妥英钠
E.乙琥胺
3.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点（）
A.全身性肌阵挛
B.智力发育正常
C.脯电图有大量棘－慢波和多棘－慢波
D.发作易被控制
E.预后良好，良性结局
4.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征（）
A.婴儿痉挛发作
B.智力发育落后
C.脑电图呈高峰节律紊乱
D.起病在1岁以内，高峰在4～7个月
E.脑CT见脑萎缩
5.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征，其病因最大可能是（）
A.脑发育缺陷
B.结节性硬化
C.多发性神经纤维瘤病
D.先天性中枢神经系统感染
E.苯丙酮尿症
6.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例最可能的诊断是（）
A.良性婴儿肌阵挛性癫痫
B.Lennox-Gastaut综合征
C.West综合征（婴儿痉挛）
D.婴儿肌阵挛性脑病
E.本田原综合征
7.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。病情平稳后首先应该进行的检查是（）
A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增强CT
E.PET
8.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。最可能的诊断为（）
A.脑瘤出血
B.脑动脉瘤破裂出血
C.脑动静脉畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性脑梗死
9.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。首先应采取的治疗措施为（）
A.脱水
B.气管插管保持呼吸道通畅
C.止血药物
D.抗炎治疗
E.血管造影
10.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）
A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺
