单项选择题患者，女，53岁，右耳渐进性听力下降伴耳鸣1年，患者自耳鸣以来长期失眠，不伴耳痛，否认中耳炎病史，近半年月经不规律。查体双外耳道干燥通畅，鼓膜完整光锥可见。纯音测听结果示左耳平均听阈15dB，右耳自4000Hz开始高频下降，高频平均听阈50dB，为感音神经性聋，MRI示C6～C7椎间盘稍突出，余未示异常。患者右耳的高频听力损失属于（）
A.轻度
B.中度
C.重度
D.极重度
E.无法分级
F.极轻微
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1.单项选择题患者，女，53岁，右耳渐进性听力下降伴耳鸣1年，患者自耳鸣以来长期失眠，不伴耳痛，否认中耳炎病史，近半年月经不规律。查体双外耳道干燥通畅，鼓膜完整光锥可见。纯音测听结果示左耳平均听阈15dB，右耳自4000Hz开始高频下降，高频平均听阈50dB，为感音神经性聋，MRI示C6～C7椎间盘稍突出，余未示异常。为了明确评估与治疗，应先行（）
A.甘油试验
B.耳鸣匹配与残余抑制试验
C.血常规
D.ABR
E.DPOAE
F.以上全不对
2.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是（）
A.怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产
B.告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%
C.告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%
D.不建议家长再怀孕
E.建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物
F.胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大
3.单项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）
A.母系遗传
B.父系遗传
C.伴性遗传
D.常染色体显性遗传
E.常染色体隐性遗传
F.X染色体连锁遗传
4.单项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）
A.4977del（+）
B.Cox26突变阳性
C.PSD基因突变阳性
D.A1555G（+）
E.A3243G（+）
F.Cox31突变阳性
5.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）
A.家系调查
B.询问用药史
C.常染色体基因检查
D.线粒体基因检查
E.血药浓度检测
F.染色体检查
6.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）
A.SOM
B.耳硬化症
C.噪声性聋
D.听神经瘤
E.药物性聋
F.中耳胆脂瘤
7.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断（）
A.ABR
B.声导抗
C.DPOAE
D.CT
E.双耳交替响度平衡试验
F.冷热试验
8.多项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。该患儿行高压氧治疗后诉耳痛，数次治疗后耳痛加剧，可能的临床表现有（）
A.鼓膜松弛部穿孔
B.蓝鼓膜
C.鼓膜充血、内、陷
D.鼓膜表面血疱形成
E.外耳道深部积脓
F.鼓膜活动度减低
9.单项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。如颞骨CT发现左侧岩骨后缘外口扩大，呈三角形缺损，内端和总脚相通，则诊断考虑为（）
A.耳硬化症
B.大前庭水管综合征
C.上半规管裂综合征
D.隐蔽性中耳炎
E.病毒性迷路炎
F.外淋巴瘘
10.多项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。患儿自发性眼震（-），Romberg试验（-），周围性面瘫征（-）。声导抗示双侧A型鼓室导抗图。颞骨CT左侧中耳、内耳未见异常。以下治疗措施不恰当的是（）
A.地塞米松静滴
B.双氢克尿塞口服
C.巴曲酶静滴
D.高压氧治疗
E.混合氧（5%CO2+95%O2）吸入
F.阿昔洛韦静滴
