单项选择题11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。患儿致病的分子学基础是（）
A.缺失2个α珠蛋白基因
B.缺失3个α珠蛋白基因
C.缺失4个α珠蛋白基因
D.β°纯合子
E.β+β°杂合子
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1.单项选择题11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。下列治疗不正确的是（）
A.抗感染
B.输血
C.口服铁剂
D.增强营养
E.试口服羟基脲
2.单项选择题11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36%，HbA22.3%，HbF1.2%，据此，可诊断患儿系（）
A.轻型α地中海贫血
B.中间型α地中海贫血
C.重型α地中海贫血
D.重型β地中海贫血
E.中间型β地中海贫血
3.单项选择题11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。为明确诊断，应做何检查（）
A.血红蛋白分析
B.G-6-PD活性测定
C.乙肝两对半
D.骨髓细胞学检查
E.血清铁蛋白测定
4.单项选择题11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。应首先考虑诊断为（）
A.地中海贫血
B.自身免疫性溶血性贫血
C.白血病
D.G-6-PD缺陷
E.肝炎
5.单项选择题患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。下列哪项治疗措施最有效（）
A.放疗
B.化疗
C.造血干细胞移植
D.免疫治疗
E.支持治疗
6.单项选择题患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。患儿属于哪种临床类型（）
A.原发性（家族性）
B.感染相关性
C.肿瘤相关性
D.风湿性疾病
E.免疫缺陷综合征
7.单项选择题患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。诊断考虑（）
A.Still病
B.噬血细胞综合征
C.再生障碍性贫血
D.急性白血病
E.恶性组织细胞病
8.单项选择题患儿，8个月，发现面色苍白6个月，妊娠32周早产，出生体重2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，红细胞3.8×1012/L，网织红细胞0.4%。正确治疗措施（）
A.补充铁剂
B.补充叶酸，维生素B12
C.补充叶酸加铁剂
D.补充铁剂加维生素C
E.输血
9.单项选择题患儿，8个月，发现面色苍白6个月，妊娠32周早产，出生体重2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，红细胞3.8×1012/L，网织红细胞0.4%。其贫血程度是（）
A.贫血铁减少期
B.轻度贫血
C.中度贫血
D.重度贫血
E.极重度贫血
10.单项选择题患儿，8个月，发现面色苍白6个月，妊娠32周早产，出生体重2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，红细胞3.8×1012/L，网织红细胞0.4%。确诊最简便的方法是（）
A.观察
B.血涂片
C.血清叶酸、维生素B12测定
D.骨髓穿刺
E.血清铁及叶酸、维生素B12测定
