多项选择题

患者男性,23岁,因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健,其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗,术后病理示血管母细胞瘤。查体:血压120/88mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清,查体合作,眼球活动未见障碍,步态蹒跚,全身皮肤未见黄染、结节、皮疹,胸廓无畸形,腹平、软,无压痛,未触及包块,肝、脾未触及,四肢未见畸形,肌力5级,肌张力正常,闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。

提示:颅脑MRI增强扫描示幕上脑室扩大,左小脑可见一3.6cm×2.9cm×2.7cm囊性病灶,囊壁未见强化,边界光滑,瘤结节明显强化,瘤周无或轻度水肿;四脑室底可见一约2.5cm×2.4cm×5.5cm卵圆形病灶,周边有迂曲的血管流空影,病灶呈明显强化,余检查未见异常。此患者可考虑的疾病包括()

A.颅内多发血管母细胞瘤(左小脑、延髓血管母细胞瘤)
B.VHL病
C.梗阻性脑积水
D.延髓胶质瘤
E.室管膜瘤
F.左小脑毛细胞型星形细胞瘤


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5.多项选择题VHL综合征患者易发生病变的脏器是()

A.中枢神经系统
B.视网膜
C.胰腺
D.肾上腺
E.肾

6.多项选择题关于中枢神经系统血管母细胞瘤,叙述正确的是()

A.散发病例多见
B.多发生于小脑、脊髓、脑干
C.有家族史的年轻患者易复发
D.多发血管母细胞瘤患者易复发
E.脊髓血管母细胞瘤多见实质性血管母细胞瘤

7.多项选择题从病理学角度看,需要与血管母细胞瘤相鉴别的疾病是()

A.转移性透明细胞型肾细胞癌
B.透明细胞型室管膜瘤
C.血管外皮细胞瘤
D.神经内分泌肿瘤
E.星形细胞瘤

8.单项选择题囊性血管母细胞瘤最佳手术方法为()

A.全切除
B.切除瘤结节
C.囊壁切除
D.囊肿切开减压术
E.囊液分流术

9.单项选择题关于血管母细胞瘤的表现,叙述错误的是()

A.有遗传倾向
B.大多数位于小脑
C.男性多于女性
D.成人多见
E.预后不良

10.单项选择题血管母细胞瘤为()

A.先天性肿瘤
B.神经上皮性肿瘤
C.真性血管性肿瘤
D.假性血管性肿瘤
E.恶性肿瘤