单项选择题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）
A.血友病
B.遗传性毛细血管扩张症
C.过敏性紫癜
D.原发免疫性血小板减少症
E.白血病
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1.单项选择题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是（）
A.重组人凝血因子Ⅶa
B.重组人凝血因子Ⅸ
C.新鲜冰冻血浆
D.氨基己酸
E.冷沉淀
2.单项选择题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病B，最佳治疗药物为（）
A.凝血酶原复合物
B.凝血因子Ⅷ
C.止血敏
D.氨基己酸
E.氨甲环酸
3.单项选择题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是（）
A.大剂量凝血因子Ⅸ
B.血浆置换
C.免疫吸附
D.大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受
E.重组人凝血因子Ⅶa
4.单项选择题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是（）
A.重型
B.中型
C.轻型
D.普通型
E.无法判断
5.单项选择题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）
A.凝血酶原复合物
B.凝血因子Ⅷ
C.止血敏
D.氨基己酸
E.氨甲环酸
6.单项选择题患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）等检查正常。确诊为血友病A。患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为（）
A.凝血酶原复合物
B.凝血因子Ⅷ（FⅧ）
C.酚磺乙胺
D.氨基己酸
E.氨甲环酸
7.单项选择题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）
A.血友病
B.遗传性毛细血管扩张症
C.过敏性紫癜
D.原发免疫性血小板减少症
E.白血病
8.单项选择题患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）
A.凝血酶原复合物
B.凝血因子Ⅷ
C.新鲜冷冻血浆
D.6-氨基己酸
E.重组人凝血因子Ⅶa
