什么是苯酮尿症（phenylketonuria），名词解释定义是？

名词解释苯酮尿症（phenylketonuria）

1.名词解释生酮氨基酸(acetonegenic amino acid)

那些降解可生成乙酰CoA或酮体的氨基酸。

2.名词解释生糖氨基酸(glucogenic amino acids)

那些降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。

3.名词解释乒乓反应（ping-pong reaction）

4.名词解释转氨(transamination)

一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。

5.名词解释氧化脱氨（oxidative deamination）

α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。

6.名词解释脱氨(deamination)

在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸分子）中除去氨基的过程。

7.名词解释尿素循环（urea cycle）

是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环。

8.名词解释生物固氮作用(Biological nitrogen fixation)

大气中的氮被还原为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。

9.名词解释酰基载体蛋白（ACP, acyl carrier protein）

通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质（原核生物）或蛋白质的结构域（真核生物）。

10.名词解释柠檬酸转运系统（citrate transport system）