单项选择题治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应()
A.每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入
B.每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入
C.摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D.每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入
E.每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
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1.单项选择题治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时()
A.学龄前期以后
B.学龄期后
C.青春期后
D.成人
E.终身控制
2.单项选择题对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是()
A.构语困难
B.抽搐
C.动作笨拙
D.行为异常
E.不自主运动
3.单项选择题人体内铜的主要代谢部位是()
A.肝脏
B.脾脏
C.肾脏
D.肠道
E.胰腺
4.单项选择题人类唯一能生存的单体综合征是()
A.先天性卵巢发育不全综合征
B.21-三体综合征
C.5P-综合征
D.先天性睾丸发育不全综合征
E.18-三体综合征
5.单项选择题肝豆状核变性特有的体征为()
A.肝脏损害
B.溶血性贫血
C.角膜K-F环
D.神经精神损害
E.肾脏损害
6.单项选择题肝豆状核变性的临床特征为()
A.肝肿大、惊厥、肝细胞损害
B.脑退行性病变和角膜K-F环
C.CT特征性改变肝肿大
D.贫血和锥体外系症状
E.肝硬化及锥体外系症状
7.单项选择题肝豆状核变性起病较早者的损害器官是()
A.神经系统损害
B.裂隙灯下可见角膜边缘的K-F环
C.急性溶血症
D.肝脏损害为主
E.肾小管性酸中毒
8.单项选择题肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现()
A.缺铁性贫血
B.溶血性贫血
C.自身免疫性贫血
D.感染性贫血
E.以上都不是
9.单项选择题10岁以后起病的肝豆状核变性,以下列何者损害为主()
A.肝脏损害
B.神经系统损害
C.肾小管性酸中毒
D.急性溶血
E.裂隙灯下见角膜边缘的K-F环
10.单项选择题患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为()
A.5~10mg/kg
B.10~20mg/kg
C.20~30mg/kg
D.30~50mg/kg
E.50~70mg/kg