A．大量维生素B．限制苯丙氨酸摄入C．限制蛋白质摄入D．补充5-羟色氨酸E．...

单项选择题苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）

A．大量维生素
B．限制苯丙氨酸摄入
C．限制蛋白质摄入
D．补充5-羟色氨酸
E．对症治疗

1.单项选择题关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是()

A．饮食疗法开始得越早，效果越好
B．生后一以确诊应立即开始饮食治疗
C．最理想的饮食为无苯氨酸饮食
D．治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平
E．饮食控制至少需持续到青春期后

2.单项选择题苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)

3.单项选择题治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应()

A．每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入
B．每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入
C．摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D．每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入
E．每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

4.单项选择题治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食至少应维持到何时()

A．学龄前期以后
B．学龄期后
C．青春期后
D．成人
E．终身控制

5.单项选择题对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是()

A．构语困难
B．抽搐
C．动作笨拙
D．行为异常
E．不自主运动

6.单项选择题人体内铜的主要代谢部位是()

A．肝脏
B．脾脏
C．肾脏
D．肠道
E．胰腺

7.单项选择题人类唯一能生存的单体综合征是()

A．先天性卵巢发育不全综合征
B．21-三体综合征
C．5P-综合征
D．先天性睾丸发育不全综合征
E．18-三体综合征

8.单项选择题肝豆状核变性特有的体征为()

A．肝脏损害
B．溶血性贫血
C．角膜K-F环
D．神经精神损害
E．肾脏损害

9.单项选择题肝豆状核变性的临床特征为()

A．肝肿大、惊厥、肝细胞损害
B．脑退行性病变和角膜K-F环
C．CT特征性改变肝肿大
D．贫血和锥体外系症状
E．肝硬化及锥体外系症状

10.单项选择题肝豆状核变性起病较早者的损害器官是()

A．神经系统损害
B．裂隙灯下可见角膜边缘的K-F环
C．急性溶血症
D．肝脏损害为主
E．肾小管性酸中毒