单项选择题

根据图示,结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()

A.蝶形红斑
B.一侧三叉神经区域的血管痣
C.面部色素脱失斑
D.面部牛奶咖啡斑
E.口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹


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1.单项选择题结节性硬化症的临床典型表现为()

A.面部三叉神经区的血管斑痣,癫痫,智能减退
B.口、鼻区皮脂腺瘤,癫痫,智能减退
C.躯体淡咖啡斑,体表有软珠样结节
D.睑部纤维软瘤,听神经瘤,皮肤牛奶咖啡斑
E.眼面部蝶形红斑,全身无力

2.单项选择题结节性硬化症的患者中癫痫发生率为()

A.15%~20%
B.25%~30%
C.30%~50%
D.60%~70%
E.70%~90%

4.单项选择题Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()

A.脊髓
B.小脑
C.大脑
D.脑干、小脑
E.橄榄核、脑桥

5.单项选择题3岁儿童,患有癫痫,头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影,提示诊断为()

A.少枝胶质细胞瘤
B.颅咽管瘤
C.松果体瘤
D.室管膜瘤
E.脑面血管瘤病

7.单项选择题脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()

A.脊髓小脑共济失调1型
B.脊髓小脑共济失调4型
C.脊髓小脑共济失调7型
D.脊髓小脑共济失调8型
E.脊髓小脑共济失调10型

8.单项选择题不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增,而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是()

A.脊髓小脑共济失调1型
B.脊髓小脑共济失调5型
C.脊髓小脑共济失调6型
D.脊髓小脑共济失调8型
E.脊髓小脑共济失调3型

9.单项选择题属于x性连锁遗传病的是()

A.共济失调毛细血管扩张症
B.假肥大型肌营养不良
C.肝豆状核变性
D.脊髓小脑性共济失调
E.Friedreich共济失调