Friedreich型共济失调发病年龄常在（）

单项选择题Friedreich型共济失调发病年龄常在（）

A.40岁左右
B.8～15岁
C.5岁以下
D.40岁以后
E.20～30岁

1.单项选择题近年来常染色体显性小脑共济失调部分亚型的基因已被克隆和测序，弄清了致病基因的突变为（）

A.碱基替代
B.三核苷酸拷贝数逐代增加
C.碱基缺失
D.碱基插入
E.错义突变

2.单项选择题多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）

A.腓骨肌萎缩症
B.癫痫
C.肝豆状核变性
D.进行性肌营养不良症
E.遗传性共济失调

3.单项选择题下列哪种疾病是老年期起病（）

A.腓骨肌萎缩症
B.遗传性共济失调
C.橄榄-脑桥-小脑萎缩
D.肝豆状核变性
E.假肥大性肌营养不良症

4.单项选择题关于线粒体肌病哪一项错误（）

A.男女均可受累
B.肌肉压痛
C.肌肉肥大
D.肌电图可示神经源性损害
E.活动后肌无力加重，休息后好转

5.单项选择题呈母系遗传方式的是（）

A.Friedreich型共济失调
B.肝豆状核变性
C.神经纤维瘤病
D.结节性硬化症
E.线粒体脑肌病

6.单项选择题眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）

A.肝豆状核变性
B.黑蒙性痴呆
C.共济失调毛细血管扩张症
D.结节性硬化症
E.神经纤维瘤病

7.单项选择题神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）

A.婴儿期
B.<10岁
C.>20岁
D.<40岁
E.可在任何年龄发病

8.单项选择题关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）

A.中年发病多见
B.多有脊柱畸形
C.深感觉障碍
D.膝反射消失
E.Babinski征阳性

9.单项选择题皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）

A.结节性硬化症
B.脑面血管瘤病
C.线粒体脑肌病
D.神经纤维瘤病
E.共济失调毛细血管扩张症

10.单项选择题下列神经疾病中，哪一种属于神经系统遗传性疾病（）

A.进行性肌营养不良症
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.先天性脑积水