单项选择题腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
A.单纯脱髓鞘改变
B.脱髓鞘和轴突变性
C.脱髓鞘和华勒变性
D.脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E.单纯轴突变性
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1.单项选择题腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）
A.大腿肌肉明显萎缩
B.小腿肌肉明显萎缩
C.小腿肌肉和大腿肌肉明显萎缩
D.小腿肌肉和大腿的中上1/3肌肉明显萎缩
E.小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩
2.单项选择题腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型，其遗传方式多为（）
A.X性连锁隐性遗传
B.X性连锁显性遗传
C.常染色体显性遗传
D.常染色体隐性遗传
E.线粒体遗传病
3.单项选择题腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病，根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型，Ⅰ型的传导速度（）
A.>38m/s
B.<38m/s
C.＝38m/s
D.>40m/s
E.<40m/s
4.单项选择题腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）
A.婴儿期
B.儿童期
C.青春期
D.成年期
E.老年期
5.单项选择题脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据是（）
A.Southern杂交法
B.免疫印迹杂交法
C.免疫组化ABC法
D.外周血白细胞PCR分析
E.RFLP
6.单项选择题
脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）
A.SCA1
B.SCA2
C.SCA3
D.SCA4
E.SCA5
7.单项选择题脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）
A.遗传早现
B.共济失调
C.眼震
D.痉挛步态
E.痴呆
8.单项选择题常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）
A.小脑和脊髓
B.小脑、脊髓和脑干
C.小脑和大脑
D.小脑、大脑和脑干
E.小脑、大脑和脊髓
9.单项选择题女，18岁。近1～2年站不稳，说话不清楚。下肢位置觉显著减退，脊柱侧弯，弓形足，手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）
A.橄榄-脑桥-小脑萎缩
B.亚急性联合变性
C.Friedreich型共济失调
D.腓骨肌萎缩症
E.脊髓小脑变性
10.单项选择题Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）
A.常染色体显性遗传
B.X性连锁隐性遗传
C.常染色体隐性遗传
D.X性连锁显性遗传
E.遗传方式未定
