Bourneville病又称（）

单项选择题Bourneville病又称（）

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

1.单项选择题关于Friedreich型共济失调的描述哪项是不正确的（）

A.常染色体显性遗传
B.锥体束可以受累
C.深感觉受累
D.小脑受累
E.大脑受累较轻

2.单项选择题Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A.基底节
B.小脑
C.脑干，小脑
D.大脑
E.脊髓

3.单项选择题脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

A.婴儿期
B.2岁以后
C.10岁以后
D.出生后即有
E.20岁以后

4.单项选择题神经纤维瘤的皮疹表现是（）

A.躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑
B.面部扁平血管痣
C.鼻旁皮脂腺瘤
D.面部蝶形红斑
E.眶周色素沉积

5.单项选择题视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为（）

A.罕见
B.20%～40%
C.30%～50%
D.50%～70%
E.70%～90%

6.单项选择题腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）

A.对称性节段性脱髓鞘
B.轴突变性
C.运动前根损害
D.感觉后根损害
E.神经肌肉接头变性

7.单项选择题Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）

A.眼球水平震颤
B.指鼻试验阳性
C.跟膝胫试验阳性
D.闭目难立征阳性
E.下肢位置觉、振动觉减退

8.单项选择题腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

A.节段性感觉障碍
B.分离型感觉障碍
C.传导束型感觉障碍
D.交叉型感觉障碍
E.手套、袜套样改变

9.单项选择题结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）

A.躯干、四肢纤维瘤
B.多发性指、趾甲纤维瘤
C.鲨鱼皮样斑
D.皮肤色素脱失斑
E.面部血管纤维瘤

10.单项选择题结节性硬化症的癫痫发生率是（）

A.30%～50%
B.40%～60%
C.50%～70%
D.60%～80%
E.80%～90%