单项选择题脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）
A.婴儿期
B.2岁以后
C.10岁以后
D.出生后即有
E.20岁以后
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1.单项选择题神经纤维瘤的皮疹表现是（）
A.躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑
B.面部扁平血管痣
C.鼻旁皮脂腺瘤
D.面部蝶形红斑
E.眶周色素沉积
2.单项选择题视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为（）
A.罕见
B.20%～40%
C.30%～50%
D.50%～70%
E.70%～90%
3.单项选择题腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）
A.对称性节段性脱髓鞘
B.轴突变性
C.运动前根损害
D.感觉后根损害
E.神经肌肉接头变性
4.单项选择题Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）
A.眼球水平震颤
B.指鼻试验阳性
C.跟膝胫试验阳性
D.闭目难立征阳性
E.下肢位置觉、振动觉减退
5.单项选择题腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）
A.节段性感觉障碍
B.分离型感觉障碍
C.传导束型感觉障碍
D.交叉型感觉障碍
E.手套、袜套样改变
6.单项选择题结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）
A.躯干、四肢纤维瘤
B.多发性指、趾甲纤维瘤
C.鲨鱼皮样斑
D.皮肤色素脱失斑
E.面部血管纤维瘤
7.单项选择题结节性硬化症的癫痫发生率是（）
A.30%～50%
B.40%～60%
C.50%～70%
D.60%～80%
E.80%～90%
8.单项选择题裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）
A.结节性硬化
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤
D.视网膜小脑血管瘤病
E.多发性硬化
9.单项选择题头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）
A.脑面血管瘤
B.结节性硬化
C.神经纤维瘤病
D.视网膜小脑血管瘤病
E.腓骨肌萎缩症
10.单项选择题关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）
A.隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B.病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
C.CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
D.表现为双下肢痉挛性瘫痪
E.双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"
