单项选择题腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）
A.对称性节段性脱髓鞘
B.轴突变性
C.运动前根损害
D.感觉后根损害
E.神经肌肉接头变性
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1.单项选择题Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）
A.眼球水平震颤
B.指鼻试验阳性
C.跟膝胫试验阳性
D.闭目难立征阳性
E.下肢位置觉、振动觉减退
2.单项选择题腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）
A.节段性感觉障碍
B.分离型感觉障碍
C.传导束型感觉障碍
D.交叉型感觉障碍
E.手套、袜套样改变
3.单项选择题结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）
A.躯干、四肢纤维瘤
B.多发性指、趾甲纤维瘤
C.鲨鱼皮样斑
D.皮肤色素脱失斑
E.面部血管纤维瘤
4.单项选择题结节性硬化症的癫痫发生率是（）
A.30%～50%
B.40%～60%
C.50%～70%
D.60%～80%
E.80%～90%
5.单项选择题裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）
A.结节性硬化
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤
D.视网膜小脑血管瘤病
E.多发性硬化
6.单项选择题头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）
A.脑面血管瘤
B.结节性硬化
C.神经纤维瘤病
D.视网膜小脑血管瘤病
E.腓骨肌萎缩症
7.单项选择题关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）
A.隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B.病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
C.CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
D.表现为双下肢痉挛性瘫痪
E.双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"
8.单项选择题腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）
A.四肢的肌肉萎缩
B.下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足
C.表现为双侧痉挛性瘫痪
D.双下肢肌无力，伴足下垂
E.双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"
9.单项选择题关于共济失调毛细血管扩张症的描述，下面哪项是不正确的（）
A.婴儿期出现的进行性共济失调
B.球结膜处的毛细血管扩张
C.患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D.有伴发肿瘤的倾向
E.有骨骼畸形
10.单项选择题Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）
A.心脏症状，心电图异常
B.糖尿病或糖耐量异常
C.视神经萎缩
D.骨骼畸形
E.白内障
