单项选择题头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）
A.神经纤维瘤病
B.结节性硬化
C.听神经鞘瘤
D.颅咽管瘤
E.脑面血管瘤病
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1.单项选择题结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）
A.双侧基底节对称性钙化
B.双侧小脑齿状核对称性钙化
C.双侧半卵圆中心对称性钙化
D.双侧额叶皮质钙化
E.室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节
2.单项选择题女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）
A.脑面血管瘤病
B.神经纤维瘤病
C.结节性硬化症
D.共济失调毛细血管扩张症
E.多发性硬化
3.单项选择题某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）
A.结节性硬化
B.Ⅰ型神经纤维瘤病
C.Ⅱ型神经纤维瘤病
D.硬皮病
E.着色性干皮病
4.单项选择题线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）
A.在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
B.在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
C.在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
D.在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
E.在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
5.单项选择题线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）
A.母系遗传
B.父系遗传
C.常染色体显性遗传
D.常染色体隐性遗传
E.X性连锁显性遗传
6.单项选择题线粒体肌病的最主要的临床特征是（）
A.肌肉萎缩
B.肌肉疼痛
C.骨骼肌极度不能耐受疲劳
D.晨轻暮重
E.对称性肌无力
7.单项选择题线粒体肌病的肌肉病理特征性改变是（）
A.肌纤维坏死
B.破碎红细胞
C.肌浆网的空泡化
D.肌纤维变性
E.糖原脂肪增多
8.单项选择题腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
A.肌活检
B.MRI
C.SPECT
D.脑电图
E.肌电图与神经传导速度
9.单项选择题基因检测在腓骨肌萎缩症（CTM）的诊断中占有重要意义，CTMl型的基因突变的表现为（）
A.PMP22基因重复及点突变
B.1号染色体短臂（1p35-36）基因突变
C.17号染色体长臂1.5Mb片断突变
D.16号染色体长臂1.5Mb片断重复
E.1号染色体长臂1.5Mb片断突变
10.单项选择题腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
A.单纯脱髓鞘改变
B.脱髓鞘和轴突变性
C.脱髓鞘和华勒变性
D.脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E.单纯轴突变性
