多项选择题患儿,3岁,生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头弯腰样发作,每日10次左右,2岁开始出现呕吐,喂养困难,现小儿智能明显落后,尿有鼠臭味,尿三氯化铁实验出现绿色,初步诊断苯丙酮尿症一经确诊,应尽早开始饮食控制,下列措施正确的是()
A.给予低苯丙氨酸饮食
B.适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成年
C.添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主
D.原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L
E.饮食控制应至少持续到青春期以后
F.忌用肉,蛋,豆类等高蛋白质食物
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1.单项选择题男童,4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊,经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。该患儿需要控制饮食,护士对其适宜的指导是()
A.高蛋白饮食
B.单纯母乳喂养
C.适当添加辅食
D.低苯丙氨酸奶方
E.单纯谷类食物喂养
2.单项选择题男童,4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊,经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。经治疗,该患儿病情平稳,血苯丙氨酸浓度控制适宜,准备出院。家长询问何时可以恢复正常饮食,正确的回答是()
A.8~10岁之后
B.6~8岁之后
C.4~6岁之后
D.2~4岁之后
E.1岁之后
3.单项选择题患儿,1岁4个月,近一周来有抽搐发作,共3~4次,体检智力发育差,不能独坐,表情呆滞,头发黄皮肤白,尿及汗液有鼠臭味。该病的治疗要点最主要是()
A.药物治疗
B.饮食疗法
C.心理疗法
D.中医治疗
E.尚无特殊治疗方法
4.单项选择题患儿,1岁4个月,近一周来有抽搐发作,共3~4次,体检智力发育差,不能独坐,表情呆滞,头发黄皮肤白,尿及汗液有鼠臭味。该患儿的智力低下一般出现于()
A.出生时
B.出生1~3个月
C.出生1年左右
D.出生1年3个月
E.出生3~6个月
5.单项选择题患儿,1岁4个月,近一周来有抽搐发作,共3~4次,体检智力发育差,不能独坐,表情呆滞,头发黄皮肤白,尿及汗液有鼠臭味。诊断考虑()
A.呆小症
B.脑瘫
C.苯丙酮尿症
D.癫痫
E.21-三体综合征
6.单项选择题患儿,1岁4个月,近一周来有抽搐发作,共3~4次,体检智力发育差,不能独坐,表情呆滞,头发黄皮肤白,尿及汗液有鼠臭味。为及早发现本病应进行新生儿筛查,检查项目是()
A.尿三氯化铁试验
B.脑电图检查
C.DNA分析
D.新生儿足跟血作Guthrie试验
E.血游离氨基酸分析
7.单项选择题患儿2岁,不能独立行走,生长发育落后,通贯手,鼻梁低,唇厚舌大,不会叫爸爸妈妈。该病的病因应除外()
A.孕妇剖腹产
B.孕妇高龄
C.放射线
D.化学因素
E.病毒感染
8.单项选择题患儿2岁,不能独立行走,生长发育落后,通贯手,鼻梁低,唇厚舌大,不会叫爸爸妈妈。确诊的主要依据是()
A.特殊面容
B.智力低下
C.通贯手
D.染色体核型分析
E.血清T3、T4、TSH测定
9.单项选择题患儿2岁,不能独立行走,生长发育落后,通贯手,鼻梁低,唇厚舌大,不会叫爸爸妈妈。最可能的诊断考虑为()
A.先天性甲减
B.软骨营养不良
C.21-三体综合征
D.佝偻病活动期
E.苯丙酮尿症
10.单项选择题患儿2岁,不能独立行走,生长发育落后,通贯手,鼻梁低,唇厚舌大,不会叫爸爸妈妈。为预防21-三体综合征,常用的产前筛查是()
A.羊水细胞染色体检查
B.绒毛膜细胞染色体检查
C.甲胎蛋白,游离雌三醇和绒毛膜促性腺激素检测
D.子宫彩超
E.避免近亲结婚