若患者发病时出现酱油样尿，可能的诊断是（）.

多项选择题患者男性，21岁。腹痛、皮肤巩膜黄染一天入院。患者平素身体健康，发病前因感冒曾服抗感冒药。查体：轻度贫血貌，皮肤轻度发黄，巩膜明显黄染。T36.5℃，P90次／分，R18次／分，Bp110／70mmHg。心肺（-），腹软，肝肋下1cm，质软，脾未触及。实验室检查：RBC2.9×10¹²／L，Hb82g／L，网织红细胞8％；血清ALT＜40U，总胆红素109μmol／L，非结合胆红素94.8μmol／L。尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血阳性。若患者发病时出现酱油样尿，可能的诊断是（）.

A.遗传性球形红细胞增多症
B.异常血红蛋白病
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.G-6-PD缺乏症
E.珠蛋白生成障碍性贫血
F.PNH

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1.单项选择题患者男性，21岁。腹痛、皮肤巩膜黄染一天入院。患者平素身体健康，发病前因感冒曾服抗感冒药。查体：轻度贫血貌，皮肤轻度发黄，巩膜明显黄染。T36.5℃，P90次／分，R18次／分，Bp110／70mmHg。心肺（-），腹软，肝肋下1cm，质软，脾未触及。实验室检查：RBC2.9×10¹²／L，Hb82g／L，网织红细胞8％；血清ALT＜40U，总胆红素109μmol／L，非结合胆红素94.8μmol／L。尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血阳性。根据以上信息，该患者的贫血考虑属于（）.

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.溶血性贫血
D.急性肝炎性贫血
E.再生障碍性贫血
F.急性白血病性贫血
G.急性感染性贫血

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2.单项选择题患者男性，21岁。腹痛、皮肤巩膜黄染一天入院。患者平素身体健康，发病前因感冒曾服抗感冒药。查体：轻度贫血貌，皮肤轻度发黄，巩膜明显黄染。T36.5℃，P90次／分，R18次／分，Bp110／70mmHg。心肺（-），腹软，肝肋下1cm，质软，脾未触及。实验室检查：RBC2.9×10¹²／L，Hb82g／L，网织红细胞8％；血清ALT＜40U，总胆红素109μmol／L，非结合胆红素94.8μmol／L。尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血阳性。为排除自身免疫性溶血性贫血，应首先考虑进行的检查为（）.

A.红细胞渗透脆性试验
B.热变性试验
C.血红蛋白电泳
D.高铁血红蛋白还原试验
E.Coombs试验
F.冷凝集素试验
G.Ham试验

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3.多项选择题患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。该患儿的诊断考虑为（）.

A.维生素K缺乏症
B.血友病甲
C.血友病乙
D.因子Ⅺ缺乏症
E.血管性血友病
F.遗传性纤维蛋白原缺乏症
G.原发性血小板功能障碍

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4.单项选择题患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。血友病筛选试验的结果应是（）.

A.PT和APTT延长
B.PT延长和APTT正常
C.PT正常和APTT延长
D.BT和APTT延长
E.BT延长和APTT正常
F.BT和PT延长

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5.多项选择题患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。提示：患儿APTT延长，PT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。诊断依据是（）.

A.患儿为少年男性
B.外伤后膝关节血肿，既往有类似病史
C.经输血后可缓解
D.患儿父母家族中有类似疾病史
E.内源性凝血指标APTT延长
F.外源性凝血系统指标PT正常
G.血小板计数和功能正常

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6.多项选择题患儿男，9岁。学生，12小时前不慎跌伤，右膝关节肿胀疼痛12小时入院。曾在当地按外伤给予止痛、消炎及外贴伤湿药膏无效。自幼年起经常出现损伤后皮肤血肿或关节肿胀，经输血、止血后可缓解。患者母亲家族中有类似患者。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺（-），腹软，肝脾未及，右膝关节肿胀，活动受限，余无异常发现。为明确诊断还需要做的检查有（）.

A.因子Ⅷ：C活性测定
B.因子Ⅸ：C活性测定
C.因子Ⅺ：C活性测定
D.STGT或TGT及其纠正试验
E.骨髓细胞学检查
F.因子Ⅷ：Ag测定
G.因子Ⅸ：Ag测定
H.vWF：Ag测定
I.造血祖细胞培养

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7.多项选择题患儿男，8岁。近一个月无明显原因自觉头昏、乏力并伴下肢皮肤紫斑，未引起重视，近一周来出现发热、皮肤紫斑增多。否认外伤史，家族中无类似疾病。体检：贫血貌，全身浅表淋巴结花生米至枣大，躯干及四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑。腹软，肝肋下1，5cm，脾肋下2cm。该患儿可能诊断考虑的疾病有（）.

A.血小板减少性紫癜
B.过敏性紫癜
C.恶性淋巴瘤
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性粒细胞白血病
F.再生障碍性贫血
G.血友病
H.脾功能亢进

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8.多项选择题患儿男，8岁。近一个月无明显原因自觉头昏、乏力并伴下肢皮肤紫斑，未引起重视，近一周来出现发热、皮肤紫斑增多。否认外伤史，家族中无类似疾病。体检：贫血貌，全身浅表淋巴结花生米至枣大，躯干及四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑。腹软，肝肋下1，5cm，脾肋下2cm。提示：实验室检查：RBC2．2×10¹²／L，Hb66g／L，WBC21．0×10⁹／L，L90％，N10％。PLT78×10⁹／L，外周血涂片可见幼稚淋巴细胞。考虑急性淋巴细胞白血病。患儿骨髓象检查会出现的改变有（）.

A.骨髓有核细胞增生极度活跃
B.粒红比例明显增高
C.原幼淋巴细胞>30％
D.淋巴细胞中可见Auer小体
E.可见大量篮状细胞
F.嗜酸性粒细胞减少
G.嗜碱性粒细胞增多
H.巨核细胞减少

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9.多项选择题患儿男，8岁。近一个月无明显原因自觉头昏、乏力并伴下肢皮肤紫斑，未引起重视，近一周来出现发热、皮肤紫斑增多。否认外伤史，家族中无类似疾病。体检：贫血貌，全身浅表淋巴结花生米至枣大，躯干及四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑。腹软，肝肋下1，5cm，脾肋下2cm。急性淋巴细胞白血病的血细胞化学染色结果应该是（）.

A.过氧化物酶染色（-）
B.糖原染色（+）
C.中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分减少
D.苏丹黑染色（+）
E.酸性磷酸酶染色（+）
F.α-丁酸萘酚酯酶染色（-）

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10.多项选择题患儿男，8岁。近一个月无明显原因自觉头昏、乏力并伴下肢皮肤紫斑，未引起重视，近一周来出现发热、皮肤紫斑增多。否认外伤史，家族中无类似疾病。体检：贫血貌，全身浅表淋巴结花生米至枣大，躯干及四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑。腹软，肝肋下1，5cm，脾肋下2cm。为进行诊断考虑进行的检查是（）.

A.血常规检查
B.骨髓细胞学检查
C.腹部超声波检查
D.血小板检查
E.肝功能检查
F.PT、APTT测定
G.淋巴结活检

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