单项选择题6个月男婴,发育迟缓,骨质疏松,全身皮肤苍白、黄染,肝脾大。检验:HGB60g/L,WBC6.8×109/L,PLT100×109/L,HGBF>80%,Coombs试验阴性,血片可见靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素,骨髓红系增生活跃,最可能的诊断是()

A.遗传性球形红细胞增多症
B.Cooley贫血
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.Fanconi贫血
E.Evans综合征


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3.单项选择题男性,18岁,3年来冬天或遇冷出现寒战高热,排酱油色尿,巩膜无黄染,网织红细胞6.5%,HGB80g/L,Ham试验阴性,冷热溶血试验阳性,诊断为()

A.急性肾功能不全
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.运动性血红蛋白尿
D.冷凝集素血症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

4.单项选择题男性,20岁,输液治疗期间突感腰背疼痛,寒战高热,呼吸困难,血压90/60mmHg,尿量100ml/d,血红蛋白80g/L,CO2CP17mmol/L,BUN14mmol/L,其诊断为()

A.感染性中毒性休克
B.慢性肾炎急性发作
C.感染性中毒性肾功能不全
D.急性溶血性贫血伴肾功能不全
E.Evans综合征

5.单项选择题自身免疫性溶血性贫血()

A.骨髓中巨核细胞减少
B.骨髓中原始细胞增多
C.网织红细胞计数显著升高
D.多系病态造血
E.骨髓中红系增生,伴巨幼样变

6.单项选择题女性,30岁,发热寒战,轻度黄疸,脾肋下3cm,HGB70g/L,PLT56×109/L,网织红细胞9%,血清铁蛋白50μg/L,肝功正常,Ham试验阴性()

A.阵发性寒冷性血红蛋白尿
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.慢性病性贫血
D.肝炎后合并继发性贫血
E.Evans综合征

7.单项选择题不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是()

A.可伴发全血细胞减少
B.血片中红细胞胞体小
C.血片中大量球形细胞
D.血清直接胆红素升高明显
E.红细胞渗透脆性试验脆性增高

8.单项选择题遗传性球形细胞增多症的临床表现不包括()

A.出血
B.贫血和黄疸
C.感染
D.脾大
E.急性左心衰

9.单项选择题治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是()

A.输注洗涤红细胞
B.输注右旋糖酐
C.应用糖皮质激素
D.维A酸诱导
E.骨髓移植

10.单项选择题关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是()

A.全血细胞减少
B.酸溶血试验最具诊断价值
C.糖溶血试验特异性最高
D.蛇毒因子溶血试验阳性
E.骨髓可表现增生低下

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男孩,5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白,尿色深黄,懒于玩耍,带他到医院检查。化验:血红蛋白72g/L,白细胞及血小板正常,血清总胆红素48μmol/L,结合胆红素10μmol/L,骨髓检查有核细胞增生活跃,红系占0.54(54%),球形红细胞0.26(26%)()

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由于珠蛋白合成异常造成溶血的是()

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女性,16岁。因发热服复方新诺明6片,2天后头晕,皮肤发黄。化验:Hb60g/L,WBC13.2×109/L,血小板正常,高铁血红蛋白还原试验(+)。自体溶血试验增强,可被葡萄糖和ATP纠正()

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男性,30岁。5个月前患传染性肝炎住院,近1月进行性头晕、乏力、心悸、气急。化验:RBC1.5×1012/L,Hb46g/L,WBC2.2×109/L,网织红细胞0.002(0.2%)()

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男性,25岁。头晕、乏力半年,间有红茶样尿多次。体检:贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。化验:Hb72g/L,网织红细胞0.06(6%),Ham试验(+),Rous试验(+)()

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女性,28岁。面部红斑3月余,伴双膝关节肿痛,1个多月来头晕、乏力,小便色深黄,泡沫增多来门诊检查。化验:尿蛋白(+++),尿胆原强阳性,尿胆红素(-),Hb60g/L,WBC3.2×109/L,PLT78×109/L,网织红细胞0.12(12%)()

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女性,8岁,因贫血、脾大入院。检验:HGB90g/L,WBC8.8×109/L,PLT130×109/L,HGBA2>5.0%,Coombs试验阴性,血片可见少量靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素,其诊断是()

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