单项选择题2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
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1.单项选择题7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
2.单项选择题11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）
A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定
3.单项选择题女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）
A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定
4.单项选择题9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）
A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
5.单项选择题接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
6.单项选择题选择性IgA缺乏症，主要表现为（）
A.反复呼吸道感染
B.严重败血症
C.顽固湿疹
D.真菌感染
E.皮肤化脓
7.单项选择题慢性肉芽肿病是（）
A.红细胞内酶缺陷
B.T细胞功能缺陷
C.B细胞功能缺陷
D.中性粒细胞功能缺陷
E.补体功能缺陷
8.单项选择题Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）
A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.WAbP
E.CIM
9.单项选择题与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）
A.又称Bruton低丙种球蛋白症
B.只在男性患儿发病
C.患儿反复发生化脓性感染
D.患儿T细胞数目相对较低
E.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
10.单项选择题最常见的免疫缺陷病是（）
A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白／抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病
