单项选择题男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）
A.CIDP
B.AIDP
C.CMT1型
D.CMT2型
E.CMT3型
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1.单项选择题4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅X线平片检查发现颅内与脑回外形致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）
A.松果体瘤
B.颅咽管瘤
C.脑面血管瘤病
D.神经纤维瘤病
E.结节性硬化症
2.单项选择题Strumpell-Lorrain病又称（）
A.神经纤维瘤病
B.脑面血管瘤病
C.遗传性痉挛性截瘫
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症
3.单项选择题遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）
A.小脑
B.脊髓颈段
C.脊髓胸段
D.脊髓腰段
E.脊髓骶段
4.单项选择题CharcotMarie-Tooth病又称（）
A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.腩面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症
5.单项选择题Srurge-Wehersyndrome又称（）
A.神经纤维瘤病
B.特发性基底节钙化
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症
6.单项选择题Bourneville病又称（）
A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症
7.单项选择题关于Friedreich型共济失调的描述哪项是不正确的（）
A.常染色体显性遗传
B.锥体束可以受累
C.深感觉受累
D.小脑受累
E.大脑受累较轻
8.单项选择题颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）
A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症
9.单项选择题对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）
A.单基因病
B.多基因病
C.染色体病
D.线粒体病
E.神经肌肉接头病
10.单项选择题关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）
A.弓形足
B.鹤腿
C.无感觉障碍
D.锥体束征阴性
E.神经源性萎缩
