单项选择题男孩，7岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是（）
A.Duchenne型肌营养不良
B.Emery-Drerfuss型肌营养不良
C.Congenitalmyotonie型肌营养不良
D.Becker型肌营养不良
E.Myotonic型肌营养不良
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1.单项选择题男孩，7岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）
A.男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B.由仰卧位起立时，Gower征阳性
C.小腿腓肠肌假性肥大
D.血清CPK增高，尤以早期明显
E.多数病例有智力低下
2.单项选择题男孩，8岁。出生后3岁前有过发热、惊厥4次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时5～10分钟病史。近2年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧的抱着大人，然后凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续2分钟。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多δ波、尖慢波出现。该患儿系颞叶癫痫，其最常见的可能的病因是（）
A.脑萎缩
B.血管瘤变
C.颞叶内侧硬化
D.脑变性病
E.脑占位性病
3.单项选择题男孩，8岁。出生后3岁前有过发热、惊厥4次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时5～10分钟病史。近2年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧的抱着大人，然后凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续2分钟。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多δ波、尖慢波出现。该患儿的最可能的诊断是以下哪项（）
A.复杂部分性发作
B.简单部分性发作
C.全身性大发作
D.精神分裂症
E.Lennox-Gastaut综合征
4.单项选择题17天新生儿，因胎位不正而剖腹产，过程顺利，近三天来拒奶，呕吐，时有两眼凝视。查体：T5.5℃，面色青灰，哭声低微，前囟隆起紧张，颈稍抵抗，心肺（-），腹部饱满，肝肋下2cm可及，脾肋下1.5cm可及，质软，脐部稍红肿，有少量脓性分泌物。血常规：WBC28×109／L，N85％，L15％，可见中毒颗粒。确诊需做下列哪些检查（）
A.血培养
B.头颅CT
C.脑脊液检查
D.脐分泌物涂片找细菌
E.以上检查均应完善
5.单项选择题17天新生儿，因胎位不正而剖腹产，过程顺利，近三天来拒奶，呕吐，时有两眼凝视。查体：T5.5℃，面色青灰，哭声低微，前囟隆起紧张，颈稍抵抗，心肺（-），腹部饱满，肝肋下2cm可及，脾肋下1.5cm可及，质软，脐部稍红肿，有少量脓性分泌物。血常规：WBC28×109／L，N85％，L15％，可见中毒颗粒。目前应采取何种主要治疗手段（）
A.脱水降颅压
B.预防消化道出血
C.预防抽搐
D.抗生素治疗
E.脱水降颅压+抗生素治疗
6.单项选择题患儿，8个月，高热4天入院。查体：T39.2C，神志清，嗜睡，颈部抵抗，心、肺、腹无异常，克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-）。血常规：WBC8×109／L，N89％，L11％，脑脊液：WBC1200×106／L，N78％，L22％，涂片可见革兰阳性双球菌，PPD（-）。该患儿最可能的诊断为（）
A.结核性脑膜炎
B.病毒性脑炎
C.流行性脑脊髓膜炎
D.化脓性脑膜炎
E.流行性乙型脑炎
7.单项选择题患儿，8个月，高热4天入院。查体：T39.2C，神志清，嗜睡，颈部抵抗，心、肺、腹无异常，克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-）。血常规：WBC8×109／L，N89％，L11％，脑脊液：WBC1200×106／L，N78％，L22％，涂片可见革兰阳性双球菌，PPD（-）。最重要的诊断依据是（）
A.脑膜刺激征阳性
B.脑脊液白细胞数目增多
C.发热、惊厥
D.外周血白细胞增多
E.脑脊液涂片找革兰阳性球菌
8.单项选择题8岁女孩，高热、头痛、呕吐2天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛、腹泻，继往体健，无外伤史，查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（-），双侧巴氏征（+）。确诊需做下列哪项检查（）
A.血常规
B.头颅CT
C.PPD试验
D.胸部X线片
E.脑脊液检查
9.单项选择题8岁女孩，高热、头痛、呕吐2天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛、腹泻，继往体健，无外伤史，查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（-），双侧巴氏征（+）。目前最迫切的对症处理是哪组（）
A.止咳
B.止吐
C.止痛
D.插胃管鼻饲流质饮食
E.降温，脱水降颅压，镇静止惊
10.单项选择题8岁女孩，高热、头痛、呕吐2天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛、腹泻，继往体健，无外伤史，查体：T40℃，嗜睡，颈抵抗（+），心肺腹（-），双侧巴氏征（+）。目前应该选择哪组抗感染方案（）
A.大剂量青霉素+第三代头孢
B.单用中小剂量青霉素
C.单用氨苄青霉素
D.雷米封+利福平
E.单用氯霉素
