男性，34岁。头昏、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g／L，WBC3．0×109／L，血小板48×109／L，网织红细胞0．20（20％），骨髓涂片增生活跃，红系占0．53（53％），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12pg／L
在询问病史时，下列哪项最为重要（）
A.有无服用药物史
B.有无电离辐射史
C.有无消化道出血史
D.有无胆石症病史
E.有无酱油样小便发作史
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男性，34岁。头昏、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g／L，WBC3．0×109／L，血小板48×109／L，网织红细胞0．20（20％），骨髓涂片增生活跃，红系占0．53（53％），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12pg／L
何项辅助检查最具确诊价值（）
A.骨髓铁染色
B.糖水试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham’s试验
E.Coombs试验
A.再生障碍性贫血
B.遗传性球形红细胞增多症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.G-6-PD缺乏症
E.不稳定血红蛋白病
A.遗传性球形细胞增多症
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.不稳定血红蛋白病
E.海洋性贫血
A.PNH
B.再生障碍性贫血
C.G-6-PD缺乏症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽链合成减少
E.红细胞自身抗体产生
A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.PNH
E.高铁血红蛋白血症
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型
E.病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
A.外周血涂片检查
B.红细胞直径测定
C.红细胞厚度测定
D.骨髓涂片检查
E.红细胞渗透脆性试验
A.肝功能
B.血栓形成的程度和频度
C.对补体敏感的细胞数量
D.肾功能
E.骨髓增生不良的程度
A.控制溶血发作
B.促使红细胞生成
C.骨髓移植
D.血管栓塞的防治
E.输血
