经治疗缓解1年后又出现上诉症状，应采取哪项措施（）

单项选择题女性，35岁。黄疸贫血伴关节疼痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，HtGB58g／L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0．25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性经治疗缓解1年后又出现上诉症状，应采取哪项措施（）

A.脾切除
B.干扰素
C.环磷酰胺
D.大剂量丙种球蛋白
E.ATG

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1.单项选择题男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：Hb68g／L，网织红细胞0．18（18％），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham’s试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。本例防治措施是（）

A.输血
B.输洗涤红细胞
C.脾切除
D.忌服氧化剂药物
E.肾上腺皮质激素

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2.单项选择题 男性，34岁。头昏、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g／L，WBC3．0×10⁹／L，血小板48×10⁹／L，网织红细胞0．20（20％），骨髓涂片增生活跃，红系占0．53（53％），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12pg／L
本例最可能的诊断是（）

A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.丙酮酸激酶缺乏症

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3.单项选择题 男性，34岁。头昏、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g／L，WBC3．0×10⁹／L，血小板48×10⁹／L，网织红细胞0．20（20％），骨髓涂片增生活跃，红系占0．53（53％），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12pg／L
在询问病史时，下列哪项最为重要（）

A.有无服用药物史
B.有无电离辐射史
C.有无消化道出血史
D.有无胆石症病史
E.有无酱油样小便发作史

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4.单项选择题 男性，34岁。头昏、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g／L，WBC3．0×10⁹／L，血小板48×10⁹／L，网织红细胞0．20（20％），骨髓涂片增生活跃，红系占0．53（53％），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12pg／L
何项辅助检查最具确诊价值（）

A.骨髓铁染色
B.糖水试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham’s试验
E.Coombs试验

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5.单项选择题患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血该例中网织红细胞15％，可除外哪种贫血（）

A.再生障碍性贫血
B.遗传性球形红细胞增多症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.G-6-PD缺乏症
E.不稳定血红蛋白病

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6.单项选择题男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：Hb68g／L，网织红细胞0．18（18％），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham’s试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是（）

A.遗传性球形细胞增多症
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.不稳定血红蛋白病
E.海洋性贫血

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7.单项选择题患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血Coombs试验对诊断何种病有意义（）

A.PNH
B.再生障碍性贫血
C.G-6-PD缺乏症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血

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8.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为（）

A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽链合成减少
E.红细胞自身抗体产生

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9.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液属于上述发病机制的溶血性贫血是（）

A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.PNH
E.高铁血红蛋白血症

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10.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是（）

A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型
E.病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病

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