单项选择题患儿8个月,因发热,腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热,下午呕吐3次,继而泻水样便7~8次,量少。次日热退,吐止,腹泻增至每天10余次,尿量减少,T38.0℃,精神萎靡,前囟、眼窝明显凹陷,泪少,咽充血,心肺正常,皮肤弹性差。入院当晚小便2次,继水泻4次,半夜突然发生全身抽搐应考虑何种情况()
A.低血糖症
B.低镁血症
C.低钾血症
D.低钙血症
E.低钠血症
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1.单项选择题患儿8个月,因发热,腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热,下午呕吐3次,继而泻水样便7~8次,量少。次日热退,吐止,腹泻增至每天10余次,尿量减少,T38.0℃,精神萎靡,前囟、眼窝明显凹陷,泪少,咽充血,心肺正常,皮肤弹性差。入院24h内的补液总量及所选用液体应为()
A.80~100ml/kg,1/2张液
B.90~120ml/kg,2/3张液
C.150~180ml/kg,1/3张液
D.120~150ml/kg,1/2张液
E.160~200ml/kg,1/2张液
2.单项选择题四岁患儿,明显水肿,血压90/60mmHg,尿蛋白+++,尿红细胞0~2/HP,血浆白蛋白22g/L。最适宜的治疗是()
A.激素短程疗法
B.激素中长程疗法
C.环磷酰胺冲击疗法
D.甲基泼尼松龙冲击疗法
E.MTX冲击疗法
3.单项选择题四岁患儿,明显水肿,血压90/60mmHg,尿蛋白+++,尿红细胞0~2/HP,血浆白蛋白22g/L。如果此患儿有持续性氮质血症,可能的诊断是()
A.慢性肾炎
B.IgA肾病
C.单纯型肾炎
D.肾炎型肾病
E.膜性肾病
4.单项选择题四岁患儿,明显水肿,血压90/60mmHg,尿蛋白+++,尿红细胞0~2/HP,血浆白蛋白22g/L。如果在治疗中出现腹痛、呕吐、四肢冷、血压下降,可能的诊断是()
A.急性胃炎
B.肾静脉血栓形成
C.低钾血症
D.肾上腺危象
E.肾结石
5.单项选择题3个月女孩,发热、咳嗽3天,抽搐2次。查体:精神反应差,前囟饱满,呼吸节律不整,口周发青,双下肺满布小水泡音,心音低钝,心率180次/分。肝脏肋下5cm,巴氏征(+)。哪项治疗是不恰当的()
A.大剂量青霉素
B.甘露醇
C.地西泮
D.吸氧
E.强心
6.单项选择题男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.进行肝移植手术
C.酶替代治疗
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
7.单项选择题男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()
A.应用升血糖药物
B.静脉输葡萄糖液
C.血糖药物+静脉输葡萄糖液
D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E.给予肾上腺素
8.单项选择题男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑()
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积症
E.脂肪肝
9.单项选择题一岁女孩,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应()
A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E.治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后,否则对日后智能仍有损害。
10.单项选择题一岁女孩,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊的首选检查是()
A.测定血糖
B.测定血苯丙氨酸浓度
C.染色体检查
D.测定血酪氨酸值
E.肝脏活检病理学检查