单项选择题八个月患儿，腹泻3～4天，每天10～15次水样便，12h无尿，呼吸深大，前囟、眼窝明显凹陷，皮肤弹性很差，四肢冰凉入院。血钠121mmol/L血钾5mmol/L，CO2-CP11mmol/L。第1天静脉补液总量为（）
A.90ml/kg
B.150～180ml/kg
C.125～160ml/kg
D.90～150ml/kg
E.180～200ml/kg
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1.单项选择题患儿8个月，因发热，腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热，下午呕吐3次，继而泻水样便7～8次，量少。次日热退，吐止，腹泻增至每天10余次，尿量减少，T38.0℃，精神萎靡，前囟、眼窝明显凹陷，泪少，咽充血，心肺正常，皮肤弹性差。如第二日脱水纠正，大便减少至每天3～4次，不吐，胃纳差。补液原则为（）
A.补生理需要量+继续丢失量
B.补继续丢失量
C.调整饮食，米汤喂养
D.停静脉滴注，改用口服补液盐
E.补生理需要量
2.单项选择题患儿8个月，因发热，腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热，下午呕吐3次，继而泻水样便7～8次，量少。次日热退，吐止，腹泻增至每天10余次，尿量减少，T38.0℃，精神萎靡，前囟、眼窝明显凹陷，泪少，咽充血，心肺正常，皮肤弹性差。入院当晚小便2次，继水泻4次，半夜突然发生全身抽搐应考虑何种情况（）
A.低血糖症
B.低镁血症
C.低钾血症
D.低钙血症
E.低钠血症
3.单项选择题患儿8个月，因发热，腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热，下午呕吐3次，继而泻水样便7～8次，量少。次日热退，吐止，腹泻增至每天10余次，尿量减少，T38.0℃，精神萎靡，前囟、眼窝明显凹陷，泪少，咽充血，心肺正常，皮肤弹性差。入院24h内的补液总量及所选用液体应为（）
A.80～100ml/kg，1/2张液
B.90～120ml/kg，2/3张液
C.150～180ml/kg，1/3张液
D.120～150ml/kg，1/2张液
E.160～200ml/kg，1/2张液
4.单项选择题四岁患儿，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞0～2/HP，血浆白蛋白22g/L。最适宜的治疗是（）
A.激素短程疗法
B.激素中长程疗法
C.环磷酰胺冲击疗法
D.甲基泼尼松龙冲击疗法
E.MTX冲击疗法
5.单项选择题四岁患儿，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞0～2/HP，血浆白蛋白22g/L。如果此患儿有持续性氮质血症，可能的诊断是（）
A.慢性肾炎
B.IgA肾病
C.单纯型肾炎
D.肾炎型肾病
E.膜性肾病
6.单项选择题四岁患儿，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞0～2/HP，血浆白蛋白22g/L。如果在治疗中出现腹痛、呕吐、四肢冷、血压下降，可能的诊断是（）
A.急性胃炎
B.肾静脉血栓形成
C.低钾血症
D.肾上腺危象
E.肾结石
7.单项选择题3个月女孩，发热、咳嗽3天，抽搐2次。查体：精神反应差，前囟饱满，呼吸节律不整，口周发青，双下肺满布小水泡音，心音低钝，心率180次／分。肝脏肋下5cm，巴氏征（+）。哪项治疗是不恰当的（）
A.大剂量青霉素
B.甘露醇
C.地西泮
D.吸氧
E.强心
8.单项选择题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.进行肝移植手术
C.酶替代治疗
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
9.单项选择题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）
A.应用升血糖药物
B.静脉输葡萄糖液
C.血糖药物+静脉输葡萄糖液
D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E.给予肾上腺素
10.单项选择题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
A.脑苷脂沉积症
B.肝豆状核变性
C.半乳糖血症
D.糖原累积症
E.脂肪肝
