提示：患儿肝肾功能正常。目前应首先考虑做何处理（）

单项选择题患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：患儿肝肾功能正常。目前应首先考虑做何处理（）

A.躯体训练
B.技能训练
C.高压氧治疗
D.水疗
E.抗癫痫治疗
F.外科手术切除室管膜下结节

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1.多项选择题患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断（）

A.婴儿脊肌萎缩症
B.脑性瘫痪
C.先天性重症肌无力
D.婴儿痉挛症
E.结节性硬化症
F.神经纤维瘤病

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2.多项选择题患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。目前应安排以下哪些检查项目（）

A.肌酶谱
B.肌电图
C.脑电图
D.头颅CT
E.肝肾功能
F.神经运动功能评定

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3.单项选择题患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射（++），双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。提示：患儿奶奶补充，近1周患儿时有肢体“抖动”，有加重趋势，体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰，可见成串发作。患儿的运动水平相当于几个月的婴儿（）

A.1个月
B.2个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月
F.6个月

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4.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例为West综合征，首选的抗癫痫约物是（）

A.硝基泮
B.地西泮
C.笨巴比妥
D.笨妥英钠
E.乙琥胺

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5.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点（）

A.全身性肌阵挛
B.智力发育正常
C.脯电图有大量棘－慢波和多棘－慢波
D.发作易被控制
E.预后良好，良性结局

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6.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征（）

A.婴儿痉挛发作
B.智力发育落后
C.脑电图呈高峰节律紊乱
D.起病在1岁以内，高峰在4～7个月
E.脑CT见脑萎缩

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7.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征，其病因最大可能是（）

A.脑发育缺陷
B.结节性硬化
C.多发性神经纤维瘤病
D.先天性中枢神经系统感染
E.苯丙酮尿症

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8.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例最可能的诊断是（）

A.良性婴儿肌阵挛性癫痫
B.Lennox-Gastaut综合征
C.West综合征（婴儿痉挛）
D.婴儿肌阵挛性脑病
E.本田原综合征

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9.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。病情平稳后首先应该进行的检查是（）

A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增强CT
E.PET

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10.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。最可能的诊断为（）

A.脑瘤出血
B.脑动脉瘤破裂出血
C.脑动静脉畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性脑梗死

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