单项选择题肌萎缩侧索硬化的临床表现包括()。

A.40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现,一般并存相应部位的感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图
B.多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,发音障碍,表现为真假球麻痹并存
C.40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和肌束震颤,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,无感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图
D.多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,发音障碍,但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表现为真假球麻痹并存
E.40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和肌束震颤,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,一般并存相应部位的感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图


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1.单项选择题根据临床表现,运动神经元疾病的分型有()。

A.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹
B.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹
C.脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
D.肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
E.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

2.单项选择题脊肌萎缩症(SMA)的定义是()。

A.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病
B.是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病
C.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病
D.是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
E.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

3.单项选择题下面关于路易体痴呆的描述中不正确的是()。

A.疾病早期无需特殊治疗,应鼓励患者进行适度的活动和肢体体育锻炼。若患者的日常生活或工作能力则需药物治疗。加强患者护理,防止摔伤、跌倒、饮水呛咳及误吸
B.是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等为三组临床特征,以大脑皮质和脑干内神经元胞质内路易小体(Lewy小体)为病理特征的神经系统疾病。病因不明,发病机制与脑内多种神经递质功能障碍有关
C.应与下述疾病相鉴别:血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.此病发病多发生于老年人中,青少年很少发病
E.暂无特殊治疗,以对症支持治疗为主。因预后差,后期需长期卧床,患者多死于肺部感染、褥疮等,需加强护理

4.单项选择题下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是()。

A.脊髓变性,包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等;自主神经系统变性
B.大脑皮质变性,包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆
C.脑干小脑变性,包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等
D.基底节变性,包括帕金森病、纹状体-黑质变性等;运动系统变性病,包括各种运动神经元病
E.黑质多巴胺能神经元变性缺失,路易小体形成

5.单项选择题下面关于帕金森病的描述中不正确的是()。

A.治疗以对症支持为主。因预后差,后期需长期卧床,患者多死于肺部感染、褥疮等,需加强护理
B.中老年常见,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为特征,临床主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等,发病机制可能与遗传、环境因素及年龄老化有关
C.需要与下述疾病鉴别:特发性震颤、抑郁症、帕金森综合征、变性帕金森综合征、帕金森叠加综合征
D.此病多数患者左旋多巴治疗有效
E.疾病早期无需特殊治疗,应鼓励患者进行适度的活动和肢体体育锻炼。若患者的日常生活或工作能力则需药物治疗(抗胆碱能药物、金刚烷胺、左旋多巴等)。加强患者护理,防止摔伤、跌倒、饮水呛咳及误吸

6.单项选择题下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中哪项正确?()

A.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞的慢性进行性疾病;病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失,无特异性组织及细胞反应
B.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病;病理改变为脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失,无其他特异性组织及细胞反应
C.是一组病因明确的选择性侵犯脊髓后角细胞,病理改变为脊髓后角细胞神经元丧失,有特异性组织及细胞反应
D.是一组病因明确的选择性侵犯脊髓前角细胞,病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失,无其他特异性组织及细胞反应
E.是一种病因未明的非选择性侵犯脊髓前角细胞慢性进行性疾病;病理改变为脊髓前角细胞神经元丧失,无其他特异性组织及细胞反应

7.单项选择题肌萎缩侧索硬化的病理改变是()。

A.运动皮质的大锥体细胞消失,脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B.运动皮质的大锥体细胞消失,有典型神经源性改变肌电图
C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,有典型神经源性改变肌电图
D.运动皮质的大锥体细胞消失,脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,皮质脊髓束见脱髓鞘改变

9.单项选择题脊肌萎缩症的临床分型包括()。

A.急性儿童型、少年型、青年型和成年型
B.侧索硬化型、散发型、西太平洋型
C.肌萎缩型、侧索硬化型、家族型
D.散发型、家族型、两太平洋型
E.急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

10.单项选择题帕金森病的产生是由于下列哪个递质系统受损所致?()

A.黑质-纹状体多巴胺能系统
B.脑干网状结构肌碱能系统
C.纹状体-黑质7-氨基丁酸能系统
D.中缝核5-羟色胺能系统
E.蓝斑上部去甲肾上腺素能系统