单项选择题Duchenne型肌营养不良症的临床表现不包括()

A.运动能力发育延迟
B.Gower征
C.翼状肩胛
D.跨阈步态


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2.单项选择题下列疾病属于X连锁隐性遗传的有()

A.肢带型肌营养不良
B.Duchenne型肌营养不良症
C.高钾性周期性瘫痪
D.先天性肌强直

3.单项选择题下列关于运动神经元病抗兴奋性神经毒性治疗机制正确的是()

A.抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放
B.维持电压依赖性钠通道的兴奋状态,保持除极引起的神经元动作电位的激活
C.激活细胞膜G蛋白,显著改善肌萎缩侧索硬化患者的症状,延长患者的存活时间和推迟气管切开时间
D.适用于中重度患者,价格昂贵

4.单项选择题下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是()

A.大部分为常染色体显性遗传
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D.兴奋性氨基酸毒性

5.单项选择题关于肌萎缩侧索硬化的临床表现正确的是()

A.以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病
B.肌束颤动是最常见的症状,可在多个肢体及舌部发生
C.早期出现延髓麻痹,表现为构音障碍,言语含糊,吞咽困难,舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等
D.可累及眼外肌及括约肌

6.单项选择题关于肌萎缩侧索硬化正确的是()

A.通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B.无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C.该病呈地域性分布特征,90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30~60岁起病,男性多见
D.肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31~43个月

7.单项选择题有关周围神经的血液供应特征的描述,错误的是()

A.小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜
B.在神经内膜中形成毛细血管丛
C.毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密
D.神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障

8.单项选择题在较短的神经节段,复合肌肉动作电位的波幅和时限急剧改变高度提示()

A.神经传导阻滞
B.轴索变性
C.神经元变性
D.神经根病变

9.单项选择题对疑诊的癌性感觉性神经元病有诊断价值的是()

A.脑脊液蛋白-细胞分离
B.周围神经病理学检查
C.抗Hu、Yo、Ri抗体测定
D.抗GMi抗体

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眼咽型肌营养不良症呈()遗传,也有散发病例。异常基因定位于(),突变的基因编码的蛋白是(),该蛋白在细胞内的堆积可能是肌纤维变性的原因。

题型:填空题

Duchenne型肌营养不良症基因定位于(),基因组长2500kb,含有79个外显子,编码3685个氨基组成427kDa的(),分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面,起()作用。

题型:填空题

多发性肌炎目前常用的分类为(),(),(),(),()。

题型:填空题

参与MS自身免疫反应的免疫细胞及分子有()、()、()等。

题型:填空题

多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌()炎性改变和肌纤维()为特征的综合征。同时累及皮肤称为();目前认为多发性肌炎由()介导,而皮肌炎主要为()免疫机制。

题型:填空题

对于进行性肌营养不良症家族,检出携带者是预防发病的重要措施,采用家系分析:散发病例的母亲或患者的同胞姐妹。属于();有两名以上患者的母亲,但母系亲属中无先证者属于();有一个或以上男患儿的母亲,同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者,属于()。

题型:填空题

重症肌无力的Osserman分型为()、()、()、()、()。

题型:填空题

重症肌无力患者一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即(),用()辅助呼吸。

题型:填空题

神经传导速度测定结合肌电图检查对周围神经病的诊断价值在于:可发现(),可对病变进行定位,可用于鉴别()病变,可用于鉴别()病变。

题型:填空题

面肩肱型肌营养不良症多数是()遗传,相关基因位于()上,基因产物尚不清楚。多在20~30岁隐性起病,首先累及(),表现为眼睑闭合无力,面部表情少,口唇厚而微翘,上肢抬举费力,"翼状肩胛",后期可累及骨盆带肌。

题型:填空题