单项选择题36岁女性患者,1个月前低热一周后出现四肢活动无力,以肢体近端为重,用力时四肢肌肉疼痛,并有自发性疼痛。神经科查体:上下肢近端肌力Ⅲ°,远端肌力Ⅴ°,无感觉障碍。肌肉压痛。腱反射++,未引出病理征。最可靠的诊断内容是()

A.血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明显增高
B.肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波
C.肌肉病理:间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死
D.血常规:白细胞10×109/L


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1.单项选择题多发性肌炎的治疗原则中不正确的有()

A.首选皮质类固醇激素
B.急重症患者可首选大剂量甲泼尼龙冲击
C.病程好转后为避免副作用应立即停用激素
D.激素无效可选用环孢素

2.单项选择题Duchenne型肌营养不良症的临床表现不包括()

A.运动能力发育延迟
B.Gower征
C.翼状肩胛
D.跨阈步态

4.单项选择题下列疾病属于X连锁隐性遗传的有()

A.肢带型肌营养不良
B.Duchenne型肌营养不良症
C.高钾性周期性瘫痪
D.先天性肌强直

5.单项选择题下列关于运动神经元病抗兴奋性神经毒性治疗机制正确的是()

A.抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放
B.维持电压依赖性钠通道的兴奋状态,保持除极引起的神经元动作电位的激活
C.激活细胞膜G蛋白,显著改善肌萎缩侧索硬化患者的症状,延长患者的存活时间和推迟气管切开时间
D.适用于中重度患者,价格昂贵

6.单项选择题下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是()

A.大部分为常染色体显性遗传
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D.兴奋性氨基酸毒性

7.单项选择题关于肌萎缩侧索硬化的临床表现正确的是()

A.以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病
B.肌束颤动是最常见的症状,可在多个肢体及舌部发生
C.早期出现延髓麻痹,表现为构音障碍,言语含糊,吞咽困难,舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等
D.可累及眼外肌及括约肌

8.单项选择题关于肌萎缩侧索硬化正确的是()

A.通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B.无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C.该病呈地域性分布特征,90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30~60岁起病,男性多见
D.肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31~43个月

9.单项选择题有关周围神经的血液供应特征的描述,错误的是()

A.小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜
B.在神经内膜中形成毛细血管丛
C.毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密
D.神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障

10.单项选择题在较短的神经节段,复合肌肉动作电位的波幅和时限急剧改变高度提示()

A.神经传导阻滞
B.轴索变性
C.神经元变性
D.神经根病变