男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血...

单项选择题男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol/L，血钠：145mmol/L，尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影。（）

A.中枢性尿崩症
B.生长激素缺乏症
C.先天性甲状腺功能减低症
D.先天性肾上腺皮质增生症
E.儿童糖尿病
F.糖尿病酮症酸中毒
G.中枢性性早熟
H.外周性性早熟
I.肾性尿崩症
J.甲状腺功能亢进症

1.单项选择题女孩，9岁半。多饮、多尿，人渐消瘦1个月，近2天发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmol/L，尿酮体阴性，pH:7.28，BE:-8.0mmol/L。（）

2.单项选择题生后7天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠120mmol/L，血钾6.5mmol/L，染色体核型分析：46XY，B超：双侧肾上腺增大（）

A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症

3.单项选择题新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片X小体阳性（）

A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症

4.单项选择题6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120/90kPa，外阴男性化，血钠145mmol/L，颊黏膜刮片X小体阳性（）

A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症

5.单项选择题呆小症（）

A.囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B.骨龄落后，具有特殊面容
C.头大，四肢短小，智力正常
D.智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E.智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

6.单项选择题身材矮小，第二性征不发育，有颈蹼、肘外翻（）