单项选择题男孩,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,下列哪项治疗最合适()
A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
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1.单项选择题8月男孩,确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,死前无明显诱因,其死因可能为()
A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎
2.单项选择题2.5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109/L,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6;CD3细胞50%,CD4细胞35%,CD8细胞25%;血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.3g/L。其可能的诊断为()
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病
3.单项选择题5岁,女,反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109/L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0。4,Hb100g/L,IgA0.1g/L,IgG12g/L,IgM0.1g/L。可考虑为()
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是
4.单项选择题女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性肉芽肿病
C.胸腺发育不良
D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
5.单项选择题8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,肝脾不肿大。白细胞7.0×109/L,中性粒细胞0.5,淋巴细胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA<0.5g/L,抗核抗体(+)该病可能的诊断为()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全
6.单项选择题2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿,第4天溃疡伴高热40℃,10d后出现气促。体检双肺细湿啰音,肝肋下4cm,脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L,L20%,CD3细胞30%,CIM细胞20%,CD8细胞10%。诊断为()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
7.单项选择题7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×109/L,中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为()
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
8.单项选择题11个月患儿,反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后脓肿住院,心肺无异常,肝脾不肿大,下列哪项检查对确诊意义最小()
A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定
9.单项选择题女,10个月,因反复呼吸道感染就诊,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断()
A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定
10.单项选择题9个月男孩,因反复鼻衄3个月,瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝,反复皮肤湿疹伴脓点,曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10.1×109/L,Hb109g/L,PLT15×109/L,血小板体积测不出;IgG5.16g/L,IgA0.78g/L,IgM<0.38g/L,IgE532IU/L。其诊断可能为()
A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病