其致病基因为（）

单项选择题迪谢内肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要临床特点是：只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状，2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其致病基因为（）

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN

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1.单项选择题患者女，36岁，因“视力下降3个月，走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI：脊髓内多发病变。为显示轴索的情况，可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色，这种蛋白是（）

A.巢蛋白（Nestin）
B.神经丝蛋白（NF.
C.胶质纤维酸性蛋白（GFAP）
D.少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）
E.神经细胞核抗原（NeuN）

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2.单项选择题患者女，36岁，因“视力下降3个月，走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI：脊髓内多发病变。为明确诊断，可以选用的特殊染色是（）

A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色

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3.单项选择题患者女，65岁，近记忆力下降10年，言行不一致7年，生活不能自理3年，无自发语言1年。颅脑MRI：双侧海马萎缩，弥漫性皮质萎缩，脑室扩大。该患者所患疾病常伴有血管壁淀粉样物质沉积，证实其是否存在所用的特殊染色是（）

A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色

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4.单项选择题患者女，65岁，近记忆力下降10年，言行不一致7年，生活不能自理3年，无自发语言1年。颅脑MRI：双侧海马萎缩，弥漫性皮质萎缩，脑室扩大。关于该病的细胞内包涵体的检测，可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色，这种蛋白是（）

A.Tau蛋白
B.神经丝蛋白（NF.
C.突出核蛋白（Synuclein）
D.朊蛋白（Prion）
E.胶质纤维酸性蛋白（GFAP）

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5.单项选择题患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。根据该患者神经受累的范围，疾病类型属于（）

A.单神经病
B.多发单神经病
C.多发性周围神经病
D.多发性神经根神经病
E.脊肌萎缩症

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6.单项选择题患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。最不可能的病因是（）

A.缺血性（血管炎性）
B.中毒
C.营养障碍性
D.糖尿病性
E.遗传性

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7.单项选择题患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。对于明确诊断，价值最小的检查是（）

A.血生化
B.血叶酸、维生素B水平测定
C.髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体
D.毒物筛查
E.颈椎MRI

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8.单项选择题患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。其神经病变最可能的病理基础是（）

A.原发性脱髓鞘
B.原发性轴索损害
C.神经元变性
D.脱髓鞘继发轴索损害
E.感觉神经元变性

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9.单项选择题患者女，71岁，全身僵直、大汗。临床和电生理检查进行肿瘤筛查，最可能的结果是（提示为“僵人综合征，副肿瘤综合征”。）（）

A.乳腺癌
B.胃癌
C.甲状腺癌
D.肝癌
E.结肠癌

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10.单项选择题患者女，71岁，全身僵直、大汗。临床和电生理检查进行抗脑抗体筛查，最可能出现阳性结果的是（提示为“僵人综合征，副肿瘤综合征”。）（）

A.抗-AChR
B.抗-amphiphysin
C.抗-Hu
D.抗-mGluR1
E.抗-Yo

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