诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子C...

单项选择题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）

A.多灶性运动神经病
B.肯尼迪病（KennedydiseasE.
C.运动神经元病
D.颈椎病
E.脊肌萎缩症
F.周围神经病

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你可能感兴趣的试题

1.多项选择题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

A.胸锁乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛门括约肌

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2.单项选择题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导＋肌电图
F.肌肉活检

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3.多项选择题患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）

A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检

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4.单项选择题迪谢内肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要临床特点是：只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状，2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为（）

A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.性连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.线粒体遗传

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5.单项选择题迪谢内肌营养不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要临床特点是：只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状，2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其致病基因为（）

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN

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6.单项选择题患者女，36岁，因“视力下降3个月，走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI：脊髓内多发病变。为显示轴索的情况，可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色，这种蛋白是（）

A.巢蛋白（Nestin）
B.神经丝蛋白（NF.
C.胶质纤维酸性蛋白（GFAP）
D.少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）
E.神经细胞核抗原（NeuN）

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7.单项选择题患者女，36岁，因“视力下降3个月，走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI：脊髓内多发病变。为明确诊断，可以选用的特殊染色是（）

A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色

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8.单项选择题患者女，65岁，近记忆力下降10年，言行不一致7年，生活不能自理3年，无自发语言1年。颅脑MRI：双侧海马萎缩，弥漫性皮质萎缩，脑室扩大。该患者所患疾病常伴有血管壁淀粉样物质沉积，证实其是否存在所用的特殊染色是（）

A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色

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9.单项选择题患者女，65岁，近记忆力下降10年，言行不一致7年，生活不能自理3年，无自发语言1年。颅脑MRI：双侧海马萎缩，弥漫性皮质萎缩，脑室扩大。关于该病的细胞内包涵体的检测，可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色，这种蛋白是（）

A.Tau蛋白
B.神经丝蛋白（NF.
C.突出核蛋白（Synuclein）
D.朊蛋白（Prion）
E.胶质纤维酸性蛋白（GFAP）

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10.单项选择题患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。根据该患者神经受累的范围，疾病类型属于（）

A.单神经病
B.多发单神经病
C.多发性周围神经病
D.多发性神经根神经病
E.脊肌萎缩症

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