女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下...

单项选择题女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.112（11.2%），总胆红素34umol／L，间接胆红素280umol／L，HBsAg（＋），Coombs试验（－），红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是（）

A.先天性非溶血性黄疸
B.遗传性球形细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.海洋性贫血
E.慢性肝病性贫血

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1.单项选择题女，26岁。高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×10⁹／L，网织红细胞50%，血Ham试验（＋），血红蛋白尿（＋）。下列处理方法适宜的是（）

A.输新鲜全血
B.输压积红细胞
C.输洗涤红细胞
D.输血浆
E.脾切除

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2.单项选择题男性，43岁。既往体质差，常有发热及服多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。化验：RBC2.0×10⁹／L，Hb58g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.12（12%），尿隐血阳性，血清游离血红蛋白600mg／L，诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，余均可引起血管内溶血（）

A.葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD.缺乏症
B.疟疾
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性冷性血红蛋白尿

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3.单项选择题海洋性贫血可出现（）

A.HbF增多
B.HbA2
C.HbS增多
D.HbH增多
E.HbC增多

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4.单项选择题引起血管内溶血的疾病是（）

A.地中海贫血
B.脾功能亢进
C.遗传性球形细胞增多症
D.异常血红蛋白病
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

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5.单项选择题女性，22岁，皮肤反复出现紫癜，月经增多2年。查体：巩膜黄染，Hb70g／L，WBC5.6×10⁹／L，PLT20×10⁹／L，网织红细胞0.25，BT4分，血块退缩不良。Coombs试验（＋），B超示脾轻度肿大。骨髓：红系占45%，且巨核细胞增多，以原幼和颗粒巨核细胞为主，巨核细胞少见。最可能的诊断是（）

A.急性白血病
B.脾功能亢进
C.特发性血小板减少性紫癜
D.Evans综合征
E.血栓性血小板减少性紫癜

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6.单项选择题下列溶血性贫血的检查哪组是错误的（）

A.抗人球蛋白试验－自身免疫性溶血性贫血
B.酸化血清溶血试验－阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.红细胞渗透性增高－遗传性球形红细胞增多症
D.外周血中出现大量靶形红细胞－海洋性贫血
E.血红蛋白电泳－蚕豆病

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7.单项选择题下列何种血液病首选肾上腺皮质激素治疗（）

A.自身免疫性溶血性贫血
B.再生障碍性贫血
C.急性淋巴细胞白血病
D.恶性淋巴瘤
E.多发性骨髓瘤

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8.单项选择题男孩，12岁。反复发热、尿色深黄4年住院检查。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：血红蛋白75g／L，网织红细胞0.09（9%），红细胞呈小球形，中央苍白区消失，尿胆红素（－），尿胆原强阳性，红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（－）。为确定诊断宜选择下列哪项实验室检查（）

A.Ham试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.碱变性试验
D.自体溶血试验
E.冷热溶血试验

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9.单项选择题女，25岁，脱发、四肢关节痛半年，肝脾轻度肿大，查：Hb60g／L，RBC1.8×10⁹／L，WBC7.7×10⁹／L，PLT150×10⁹／L，网织红细胞12%，骨髓示增生性贫血，Ham试验（－），尿蛋白（＋＋），最可能的诊断是（）

A.再生障碍性贫血
B.急性白血病
C.自身免疫性溶血性贫血
D.脾功能亢进
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

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10.单项选择题男性，50岁。腹泻1天，水样便3－4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日感畏寒、发热、头晕，并解茶红色尿1次来诊。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb60g／L，网织红细胞0.201（20.1%），尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验（＋）。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此例最可能诊断是（）

A.葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD.缺乏症
B.丙酮酸激酶缺乏症
C.不稳定血红蛋白病
D.海洋性贫血
E.药物性自身免疫性溶血性贫血

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