患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）
A.17q等臂染色体出现
B.30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失
C.髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路
D.髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路
E.髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路
F.髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路
G.髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路
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患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
提示：颅脑MRI检查结果如图所示。
A.室管膜瘤
B.转移瘤
C.淋巴瘤
D.髓母细胞瘤
E.血管网状细胞瘤
F.星形细胞瘤
G.脉络丛乳头状瘤
H.多形胶质母细胞瘤
患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
患者目前出现的临床症状说明其存在（）
A.颅内压增高表现
B.小脑蚓部损害表现
C.动眼神经损害
D.滑车神经损害
E.展神经损害
F.面神经损害
G.锥体束征
H.椎体外系损害
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为高危险组，目前推荐的化疗方案为（）
A.洛莫司汀+长春新碱+顺铂
B.VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼
C.顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱
D.卡铂+环磷酰胺+长春新碱
E.顺铂+卡铂+环磷酰胺
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，目前推荐的化疗方案为（）
A.洛莫司汀+长春新碱+顺铂
B.VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼
C.顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱
D.卡铂+环磷酰胺+长春新碱
E.顺铂+卡铂+环磷酰胺
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是（）
A.化疗只针对婴儿（＜3岁）患者
B.只针对高危险组患者
C.化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略
D.化疗不适用于标准危险组患者
E.化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为高危险组，应采取的标准放疗方案为（）
A.全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
B.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
C.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗
D.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
E.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，可采取的减量放疗方案为（）
A.全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
B.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
C.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗
D.全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
E.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，应采取的标准放疗方案为（）
A.全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
B.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗
C.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗
D.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗
E.全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤的分期，错误的是（）
A.现行的分期方案将髓母细胞瘤患者分为标准危险及高度危险两类
B.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括术前肿瘤大小
C.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括年龄
D.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括手术切除程度
E.髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括有否转移
患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。
髓母细胞瘤常见的手术并发症不包括（）
A.小脑共济失调
B.失语
C.小脑缄默症
D.外展麻痹
E.面瘫
