单项选择题患儿2岁，糖原累积病，饮食护理错误的是（）
A.常选食物为谷类、蔬菜、瘦肉、鱼、蛋等
B.少量多餐
C.多食糖果甜点等含糖量高的食物
D.低脂肪、高蛋白的饮食
E.避免剧烈运动、防止低血糖
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1.单项选择题重症糖原累积病的临床表现除外（）
A.严重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困难
D.肝肿大
E.生长发育迟缓
2.单项选择题Ⅰ型糖原累积病的病因是（）
A.缺乏苯丙氨酸羟化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏
3.单项选择题糖原累积病的遗传形式是（）
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.X连锁不完全显性遗传
4.单项选择题患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确（）
A.立即给予高苯丙氨酸饮食
B.立即予低苯丙氨酸饮食
C.添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主
D.饮食控制应维持终生
E.超过1岁以后开始饮食控制
5.单项选择题尿三氯化铁实验中尿样呈现哪种颜色提示尿中苯丙氨酸浓度增高（）
A.红色
B.黄色
C.绿色
D.白色
E.黑色
6.单项选择题苯丙酮尿症临床表现最突出的是（）
A.行为异常
B.智能发育落后
C.皮肤和虹膜色浅
D.尿及汗液呈鼠尿样臭味
E.肌张力减低
7.单项选择题苯丙酮尿症的主要诊断依据（）
A.智能发育落后
B.尿三氯化铁试验阳性
C.尿有鼠尿样臭味
D.脑电图异常
E.血清苯丙氨酸浓度升高
8.单项选择题苯丙酮尿症的患儿一般于何时开始出现症状（）
A.出生时即有症状
B.出生3～6个月
C.出生6～9个月
D.1岁时
E.出生2个月
9.单项选择题典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）
A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.苯丙氨酸氢化酶
C.四氧生物喋呤
D.淀粉酶
E.机制尚不明确
10.单项选择题苯丙酮尿病的遗传形式是（）
A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.X连锁不完全显性遗传
