单项选择题患者男,62岁,因“左下肢活动不利3d”来诊。颅脑CT:右侧基底核区可见一圆形低密度影,边界欠清,直径约0.5cm,中线结构居中。最敏感的检查方法是()
A.脑电图
B.颅脑CT(平扫)
C.颅脑CT(增强)
D.颅脑MRI
E.脑血管造影
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1.单项选择题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。诊断是(提示血SMNgene检测:正常。血雄激素受体基因检测:第1号外显子CAG重复数为50。)()
A.多灶性运动神经病
B.肯尼迪病(KennedydiseasE.
C.运动神经元病
D.颈椎病
E.脊肌萎缩症
F.周围神经病
2.多项选择题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时,可选择的肌肉包括()
A.胸锁乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛门括约肌
3.单项选择题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()
A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导+肌电图
F.肌肉活检
4.多项选择题患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,须进一步检查(提示神经传导测定:双下肢感觉神经传导异常,双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常,上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞;肌电图见广泛神经源性损害。)()
A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因(SMNgenE.检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检
5.单项选择题迪谢内肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)的主要临床特点是:只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状,2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其遗传方式为()
A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.性连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.线粒体遗传
6.单项选择题迪谢内肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)的主要临床特点是:只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状,2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。其致病基因为()
A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN
7.单项选择题患者女,36岁,因“视力下降3个月,走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI:脊髓内多发病变。为显示轴索的情况,可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色,这种蛋白是()
A.巢蛋白(Nestin)
B.神经丝蛋白(NF.
C.胶质纤维酸性蛋白(GFAP)
D.少突胶质细胞转录因子-2(Olig-2)
E.神经细胞核抗原(NeuN)
8.单项选择题患者女,36岁,因“视力下降3个月,走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI:脊髓内多发病变。为明确诊断,可以选用的特殊染色是()
A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色
9.单项选择题患者女,65岁,近记忆力下降10年,言行不一致7年,生活不能自理3年,无自发语言1年。颅脑MRI:双侧海马萎缩,弥漫性皮质萎缩,脑室扩大。该患者所患疾病常伴有血管壁淀粉样物质沉积,证实其是否存在所用的特殊染色是()
A.Bodian染色
B.LFB髓鞘染色
C.PAS染色
D.刚果红染色
E.尼氏染色
10.单项选择题患者女,65岁,近记忆力下降10年,言行不一致7年,生活不能自理3年,无自发语言1年。颅脑MRI:双侧海马萎缩,弥漫性皮质萎缩,脑室扩大。关于该病的细胞内包涵体的检测,可以选用针对某种蛋白的抗体进行免疫组织化学染色,这种蛋白是()
A.Tau蛋白
B.神经丝蛋白(NF.
C.突出核蛋白(Synuclein)
D.朊蛋白(Prion)
E.胶质纤维酸性蛋白(GFAP)