（提示肌电图：肌源性损害。重复电刺激：低频刺激波幅无明显变化，高频刺激波幅递...

单项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。（提示肌电图：肌源性损害。重复电刺激：低频刺激波幅无明显变化，高频刺激波幅递增120%。）患者最可能的诊断为（）

A.肢带型肌营养不良
B.线粒体肌病
C.重症肌无力
D.Lambert-Eaton肌无力综合征
E.多发性肌炎
F.腓骨肌萎缩症

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1.单项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。
（提示胸部CT见下图。）胸部CT结果提示（）

A.肺气肿
B.肺结核
C.肺炎
D.中央型肺癌
E.胸腔积液
F.胸腺增生

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2.多项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。患者下一步须进行的检查包括（）

A.颅脑MRI
B.胸部CT（增强）
C.肌电图
D.重复电刺激
E.神经传导速度
F.腰椎穿刺

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3.单项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。患者病变定位最可能的部位为（）

A.双侧大脑皮质
B.基底节区
C.脑干
D.脊髓
E.周围神经
F.神经肌肉接头或肌肉

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4.单项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。该患者最可能的诊断是（）

A.边缘叶脑炎
B.亚急性小脑变性综合征
C.多发性周围神经病
D.自主神经功能障碍
E.多系统变性
F.帕金森叠加综合征

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5.多项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。（提示实验室检查：脑脊液无色透明，初压120cmH0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC1×10／L，RBC1×10/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体（+）。颅脑MRI：未见异常。肌电图：双上下肢周围神经源性损害。）抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（）

A.副肿瘤性脑脊髓炎
B.副肿瘤性小脑变性
C.亚急性感觉神经元病
D.自主神经病
E.边缘叶及脑干脑炎
F.副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛

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6.多项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。进一步给予的辅助检查包括（）

A.颅脑MRI
B.腰椎穿刺，脑脊液常规生化
C.神经传导速度测定
D.肿瘤标志物
E.颈椎MRI
F.血清副肿瘤相关抗神经元抗体

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7.多项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（）

A.锥体外系
B.小脑
C.锥体束
D.周围神经
E.神经肌肉接头
F.自主神经系统

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8.单项选择题患者女，65岁。因“反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7d，抽搐1d”就诊。4个月前家人发现患者出现记忆力障碍、反应迟钝，于当地医院查颅脑CT未见异常，7d前出现双上肢持物困难，行走困难，视幻觉，性格改变，难以入睡。1d前出现癫痫大发作。既往体健。（提示胸部CT：右肺中央型肺癌。）该患者最可能的诊断为（）

A.病毒性脑炎
B.肝性脑病
C.可逆性后部白质脑病
D.副肿瘤性边缘叶脑炎
E.脑梗死
F.代谢性脑病

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9.单项选择题患者女，65岁。因“反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7d，抽搐1d”就诊。4个月前家人发现患者出现记忆力障碍、反应迟钝，于当地医院查颅脑CT未见异常，7d前出现双上肢持物困难，行走困难，视幻觉，性格改变，难以入睡。1d前出现癫痫大发作。既往体健。（提示入院7d后突发呼吸困难，面色发绀，立即给予气管内插管，呼吸机辅助呼吸，呼吸功能好转。）下一步最应该进行的检查是（）

A.胸部X线片
B.胸部CT
C.胸部MRI
D.肿瘤标志物
E.胸腔超声
F.心脏超声

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10.多项选择题 患者女，65岁。因“反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7d，抽搐1d”就诊。4个月前家人发现患者出现记忆力障碍、反应迟钝，于当地医院查颅脑CT未见异常，7d前出现双上肢持物困难，行走困难，视幻觉，性格改变，难以入睡。1d前出现癫痫大发作。既往体健。
（提示腰椎穿刺：压力160mmH₂O，WBC16×10⁶，蛋白0.34g／L，糖5.3mmol／L，氯117mmol／L；抗Hu抗体（+）。颅脑MRI：胼胝体T2高信号。）关于抗Hu抗体，叙述正确的有（）

A.其抗原主要为38～42kD的RNA结合蛋白家族
B.阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌
C.阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌
D.阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病
E.阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性
F.阳性患者比阴性患者预后好

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