伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()

单项选择题伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()

A．SCA1
B．SCA3
C．SCA5
D．SCA7
E．SCA8

1.单项选择题肌肉活检发现蓬毛样红纤维，患者诊断可能是()

A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良
C．线粒体肌病
D．重症肌无力
E．脊肌萎缩症

2.单项选择题Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于()

A．1个
B．2个
C．4个
D．3个
E．6个

3.单项选择题 根据图示，结节性硬化症患者面部的典型皮疹是()

A．蝶形红斑
B．一侧三叉神经区域的血管痣
C．面部色素脱失斑
D．面部牛奶咖啡斑
E．口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹

4.单项选择题结节性硬化症的临床典型表现为()

A．面部三叉神经区的血管斑痣，癫痫，智能减退
B．口、鼻区皮脂腺瘤，癫痫，智能减退
C．躯体淡咖啡斑，体表有软珠样结节
D．睑部纤维软瘤，听神经瘤，皮肤牛奶咖啡斑
E．眼面部蝶形红斑，全身无力

5.单项选择题结节性硬化症的患者中癫痫发生率为()

A．15%～20%
B．25%～30%
C．30%～50%
D．60%～70%
E．70%～90%

6.单项选择题Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为()

A．10岁
B．20岁
C．30岁
D．40岁
E．50岁

7.单项选择题Friedreich共济失调的病理主要累及部位是()

A．脊髓
B．小脑
C．大脑
D．脑干、小脑
E．橄榄核、脑桥

8.单项选择题3岁儿童，患有癫痫，头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影，提示诊断为()

A．少枝胶质细胞瘤
B．颅咽管瘤
C．松果体瘤
D．室管膜瘤
E．脑面血管瘤病

9.单项选择题 女性患者，20岁，因右眼部肿块就诊，如图示，裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节，背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，考虑诊断为()

A．神经纤维瘤病
B．脑面血管瘤病
C．结节性硬化
D．骨纤维结构不良
E．黑色素瘤

10.单项选择题脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是()

A．脊髓小脑共济失调1型
B．脊髓小脑共济失调4型
C．脊髓小脑共济失调7型
D．脊髓小脑共济失调8型
E．脊髓小脑共济失调10型